Abstract
Background: The synthetic vasopressin derivate desmopressin (1-desamino-8-D-arginine vasopressin)
has been reported to shorten the bleeding time in patients with hemophilia A, von
Willebrand's disease and several functional platelet disorders. In addition to substitution
of platelets, vasopressin is therefore used to prevent bleeding complications.
Case: We report the case of a 14-year-old female patient with prolonged bleeding time due
to the rare thrombocytic alpha-delta-storage-pool-disease. When normal donor platelet
substitution alone was ineffective, bleeding time was normalised after infusion of
desmopressin and elective wisdom-tooth extraction was performed without significant
postoperative bleeding.
Discussion: Infusion of desmopressin appears to be effective in shortening bleeding time in thrombocytic
storage-pool-disease. Its use could prevent bleeding complications after trauma and
surgical interventions and may possibly help to spare the need for platelet concentrates.
Zusammenfassung
Hintergrund: Bei Hämophilie A, beim von Willebrand- Jürgens-Syndrom sowie verschiedenen Funktionsstörungen
der Thrombozyten kann durch Gabe von 1-Desamino-8-D-Arginin-Vasopressin (Desmopressin)
eine Verkürzung der Blutungszeit erreicht werden. Ergänzend zur Thrombozytensubstitution
können dadurch Blutungskomplikationen vermieden werden.
Fall: Wir berichten den Fall einer 14jährigen Patientin, bei der die Thrombozytenfunktion
durch die sehr seltene Alpha- delta-storage-pool-disease gestört war. Nach mehrfacher
Thrombozytensubstitution blieb die Blutungszeit verlängert. Erst nach Gabe von Desmopressin
konnte bei normalisierter Blutungszeit die elektive Weisheitszahnextraktion ohne relevante
Nachblutung durchgeführt werden.
Diskussion: Bei storage-pool-Erkrankungen der Thrombozyten kann durch die Gabe von Desmopressin
vorübergehend die Gerinnungssituation verbessert werden. Damit lassen sich nach Traumen
oder vor elektiven Operationen Blutungskomplikationen vermeiden und sonst evtl. benötigte
Thrombozytensubstitutionen verhindern.
Key words
Alpha-delta-storage-pool-disease - Desmopressin - DDAVP - platelet function - bleeding
time
Schlüsselwörter
Alpha-delta-storage-pool-disease - 1-Desamino-8-D-Arginin-Vasopressin - DDAVP - Blutungszeit
- Thrombozytenfunktionsstörung
