Alpha-delta-storage-pool-disease der Thrombozyten: Verkürzung der Blutungszeit durch Gabe von 1-Desamino-8-D-Arginin-Vasopressin (DDAVP)

Abstract

Background: The synthetic vasopressin derivate desmopressin (1-desamino-8-D-arginine vasopressin) has been reported to shorten the bleeding time in patients with hemophilia A, von Willebrand's disease and several functional platelet disorders. In addition to substitution of platelets, vasopressin is therefore used to prevent bleeding complications.

Case: We report the case of a 14-year-old female patient with prolonged bleeding time due to the rare thrombocytic alpha-delta-storage-pool-disease. When normal donor platelet substitution alone was ineffective, bleeding time was normalised after infusion of desmopressin and elective wisdom-tooth extraction was performed without significant postoperative bleeding.

Discussion: Infusion of desmopressin appears to be effective in shortening bleeding time in thrombocytic storage-pool-disease. Its use could prevent bleeding complications after trauma and surgical interventions and may possibly help to spare the need for platelet concentrates.

Zusammenfassung

Hintergrund: Bei Hämophilie A, beim von Willebrand- Jürgens-Syndrom sowie verschiedenen Funktionsstörungen der Thrombozyten kann durch Gabe von 1-Desamino-8-D-Arginin-Vasopressin (Desmopressin) eine Verkürzung der Blutungszeit erreicht werden. Ergänzend zur Thrombozytensubstitution können dadurch Blutungskomplikationen vermieden werden.

Fall: Wir berichten den Fall einer 14jährigen Patientin, bei der die Thrombozytenfunktion durch die sehr seltene Alpha- delta-storage-pool-disease gestört war. Nach mehrfacher Thrombozytensubstitution blieb die Blutungszeit verlängert. Erst nach Gabe von Desmopressin konnte bei normalisierter Blutungszeit die elektive Weisheitszahnextraktion ohne relevante Nachblutung durchgeführt werden.

Diskussion: Bei storage-pool-Erkrankungen der Thrombozyten kann durch die Gabe von Desmopressin vorübergehend die Gerinnungssituation verbessert werden. Damit lassen sich nach Traumen oder vor elektiven Operationen Blutungskomplikationen vermeiden und sonst evtl. benötigte Thrombozytensubstitutionen verhindern.

Key words

Alpha-delta-storage-pool-disease - Desmopressin - DDAVP - platelet function - bleeding time

Schlüsselwörter

Alpha-delta-storage-pool-disease - 1-Desamino-8-D-Arginin-Vasopressin - DDAVP - Blutungszeit - Thrombozytenfunktionsstörung