Abstract
PS is a rare congenital vascular anomaly in which the left pulmonary artery originates
from the right pulmonary artery and courses between trachea and esophagus to the hilus
of the left lung causing compression of the right mainstem bronchus and trachea. In
about half of all cases this vessel anomaly is associated with tracheo-bronchial and/or
cardiovascular malformations. We present 6 patients with PS concentrating on the accompanying
malformations of the tracheobronchial tree. All patients had the typical symptoms
of wheezing and stridor already in early infancy. 3 patients showed concomitant tracheobronchial
anomalies. 2 patients had additional cardiovascular deformities. In 3 of the patients
the positive clinical course allowed conservative therapy. In the case of 2 further
patients the respiratory problems demanded surgery, one of this patients died. A further
patient died after palliative surgery of cardiac anomaly.
Zusammenfassung
Die Pulmonalisschlinge (PS) ist eine seltene Gefäßanomalie, bei der die linke Pulmonalarterie
nicht aus dem Pulmonalarterienhauptstamm, sondern aus der rechten Pulmonalarterie
entspringt und zwischen Trachea und Ösophagus zum linken Lungenhilus zieht. Die Folge
ist meist eine Kompression des rechten Hauptbronchus und der Trachea. Diese Gefäßanomalie
ist in ca. der Hälfte der Fälle mit tracheobronchialen und/oder kardiovaskulären Fehlbildungen
assoziiert. Die Kinder präsentieren sich mit respiratorischen Symptomen. Die Prognose
hängt wesentlich von den tracheobronchialen Begleitfehlbildungen ab. Wir stellen 6
Patienten mit Pulmonalisschlinge vor, wobei unser Schwerpunkt der Betrachtungsweise
auf dem Fehlen oder Vorhandensein von tracheobronchialen Begleitfehlbildungen liegt.
Alle Patienten wurden bereits im frühen Säuglingsalter symptomatisch. 3 Patienten
zeigten assoziierte Fehlbildungen des Tracheobronchialbaumes, 2 Patienten hatten zusätzliche
cardiovaskuläre Fehlbildungen. Der günstige klinische Verlauf erlaubte bei 3 Patienten
ein konservatives Vorgehen. Bei 2 weiteren Patienten zwang die respiratorische Problematik
zur Operation, davon ist ein Patient verstorben. Eine weitere Patientin verstarb postoperativ
nach einer Palliativoperation des assoziierten Vitiums.
Key words
Pulmonary sling - tracheobronchial stenosis - stridor
Schlüsselwörter
Pulmonalisschlinge - Tracheobronchialstenose - Stridor
