Download PDF
Eur J Pediatr Surg 1984; 39: 51-52
DOI: 10.1055/s-2008-1044276
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Das Hämangioperizytom im Kindesalter - Bericht über 94 Kinder

Haemangiopericytoma in Childhood - Review of 94 CasesW. E. Brandeis , M.  Bolkenius , R.  Daum , V.  Eberle , E.  Willich
  • Kinderklinik und Kinderchirurgische Abteilung des Chirurgischen Zentrums, Universität Heidelberg
Further Information

Publication History

Publication Date:
25 March 2008 (online)

  PDF Download  Permissions and Reprints

Abstract

An evaluation of 94 haemangiopericytomas in children (87 cases from literature, 7 own observations) fails to demonstrate a clear correlation between the clinical appearance of this tumour and its histological degree of malignancy.

As a clinically malignant course with recurrent disease and metastasis (mortality 22%) was observed in 45%, so-called ,,semi-malignant" tumours should initially be considered malignant in all cases and should undergo long-term clinical follow-up. 51 per cent of all patients concerned were younger than 5 years, a second age peak was observed for patients between 9 and 13 years. 66 per cent of all hemangiopericytomas developed in the subcutis, with a site preference for the head and neck region. Depending on the extension, primary site and histological classification (which is often difficult to assess) of the tumour, chemotherapy according to the soft tissue sarcoma study of the GPO (DWS 81) is recommended for those cases in which a complete surgical resection of the tumour is not possible.

Zusammenfassung

Eine Auswertung von 94 Hämangioperizytomen bei Kindern (87 Literaturkasuistiken, 7 eigene Behandlungsfälle) zeigt keine eindeutige Korrelation zwischen dem klinischen Erscheinungsbild des Tumors und seiner histologischen Dignität. Da in 45% ein maligner Verlauf mit Rezidiven und Metastasierung (Mortalität 22%) beobachtet wurde, sollten ,,semimaligne" Tumoren stets als maligne angesehen werden und einer langfristigen Nachsorge unterzogen werden. 51 % der betroffenen Patienten waren jünger als 5 Jahre, ein zweiter Altersgipfel lag zwischen dem 9. und 13. Lebensjahr. 66% der Hämangioperizytome entwickelten sich in der Subkutis, die bevorzugte Tumorlokalisation war der Kopf-/Hals-Bereich. In Abhängigkeit von der Ausdehnung, der Lokalisation und der oft schwer festzulegenden histologischen Klassifikation des Tumors wird eine Chemotherapie entsprechend der Weichteilsarkom-Studie der GPO (DWS 81) dann empfohlen, wenn eine vollständige operative Entfernung des Tumors nicht möglich ist.

Key words

Haemangiopericytoma in childhood - Semimalignant tumour - Sarcoma of the soft tissues

Schlüsselwörter

Hämangiom im Kindesalter - Semimaligne Weichteiltumoren

      >