Elektroretinographie-Diagnostik beim Kleinkind

Zusammenfassung

Sobald sich beim Neugeborenen und Kleinkind ophthalmologisch oder neuropädiatrisch Verdacht auf Sehstörung ergibt, gilt es, die Funktion der Netzhaut zu dokumentieren. Das Elektroretinogramm in ambulanter Anästhesie erlaubt das objektive Erfassen der Netzhautfunktion. Zudem wird die Anästhesie für Ophthalmoskopie, Fundus-photographie, Spaltlampen-Untersuchung und ev. Ton-ometrie genutzt. In den ersten ca. 10 Min. der Dunkeladaptation kann qualitativ die Stäbchen- und die Zapfenfunktion im ERG bestimmt werden. Für die Anästhesie wird Ketamin, gelegentlich in Kombination mit Halothan und O₂-Zufuhr nach Bedarf unter pulsoximetrischer Kontrolle der arteriellen O₂-Sättigung bevorzugt. Der Aufwand von pädiatrischer Voruntersuchung und ambulanter Anästhesie erscheint bei unseren Untersuchungen gerechtfertigt angesichts der Möglichkeit, sehr früh einen degenerativen, tapetoretinalen Schaden ausschließen oder belegen zu können. Bei kongenitaler Amaurose (Leber), die 3,5% von Blindheit des Kleinkindes ausmacht, ist der ERG-Befund wegen des häufigen Fehlens von Fundusveränderungen entscheidend. In unserer Patientenpopulation erschienen als wichtigste Diagnosen (in absteigender Frequenz) Katarakt, Retinopathia prematurorum, tapetoretinale Degeneration, neurologisch-pädiatrische Syndrome, Mikrophthalmus, und verschiedene seltene Diagnosen. Bei Verdacht auf Sehstörung waren ERG in Anästhesie und Augenbefund nur in ca. 50% unserer Patienten normal.

Summary

As soon as visual impairment is suspected in a newborn or an infant by an ophthalmologist or pediatrician, it becomes important to document retinal function. Electroretinography (ERG) in general anesthesia as an outpatient procedure allows to assess the functional state of the retina. In addition, we make use of the anesthesia for ophthamoscopy, photography, slit lamp examination and occasionally tonometry. Within the first 10 min of dark adaptation we can electroretinographically distinguish between rod- and cone-mediated b-waves. Anesthesia is performed with Ketamine, occasionally supplemented with Halothane and additional oxygen under noninvasive monitoring of the oxygen saturation. The expenditure of a pediatric checkup and general anesthesia is in our view justified in the light of the opportunity to assess or to exclude a degenerative retinal disease early on. In Leber's congenital amaurosis, a disorder accounting for about 3.5% of blindness in infants, the ERG result is essential, particularly when ophthalmoscopic changes are missing. The prevailing diagnoses in our cases include, in decreasing frequency, congenital cataract, ROP. tapetoretinal degenerations, pediatric-neurologic syndroms, and microphthalmus.