Erfolgreiche Therapie eines lokalen Rezidivs bei Congenitalem Mesoblastischem Nephrom (CMN)

Abstract

A 3 1/2 month old girl was found to have a large abdominal tumor originating in the upper pole of the right kidney. At laparotomy the tumor had infiltrated the perirenal fat, the right lobe of the liver and the diaphragm. Partial nephrectomy was performed and the tumor was completely resected. However, an adequate safety margin could not be achieved. Histology showed a congenital mesoblastic nephroma of the cellular subtype. Postoperatively no chemotherapy was considered necessary. 11 months after diagnosis the patient had an extensive local recurrence with infiltration of the perirenal fat, mesenterium and colon. Complete resection could not be achieved and the tumor was classified as stage III. There was a striking morphological change from spindle cells in the initial tumor to malignant round cells in the relapse specimen. The patient was treated with Vincristine, Actinomycin-D and Adriblastin. Radiotherapy was not given. 38 months after relapse the patient is free of disease and developing normally. Our patient obviously had an aggressive variant of CMN. The significance of the potentially aggressive variant of CMN, atypical mesoblastic nephroma, is discussed and possibilities are suggested for management.

Zusammenfassung

Bei einem 3 1/2 Monate alten Mädchen wurde ein großer abdomineller Tumor entfernt, der, ausgehend vom oberen rechten Nierenpol, das perirenale Fett, den rechten Leberlappen und das Diaphragma infiltriert hatte. Der Tumor wurde komplett entfernt, allerdings ohne Sicherheitsabstand, und die rechte Niere wurde teilreseziert. Histologisch handelte es sich um ein Congenitales Mesoblastisches Nephrom vom zellulären Subtyp. Postoperativ wurde auf eine Chemotherapie verzichtet. 11 Monate nach Diagnosestellung kam es zu einem ausgedehnten lokalen Rezidiv mit Infiltration von perirenalem Fett, Mesenterium und Colon. Der Tumor konnte nicht radikal entfernt werden und wurde als Stadium III eingestuft. Es war eine deutliche Änderung der Morphologie eingetreten, von Spindelzellen beim Primärtumor zu Rundzellen beim Rezidivtumor. Die Patientin erhielt Chemotherapie mit Vincristin, Actinomycin-D und Adriamycin, ohne Radiotherapie. Sie ist jetzt, 38 Monate nach dem lokalen Rezidiv, in anhaltender Vollremission. Die Bedeutung einer potentiell aggressiven Variante des CMN, des atypischen Mesoblastischen Nephroms, der auch der Tumor unserer Patientin zugeordnet werden muß, wird diskutiert und therapeutische Möglichkeiten werden erörtert.