Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Presentation of 16 cases

Summary

Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) of the lung is one of the rarest causes of neonatal distress. The principal radiological sign of CCAM is an intrapulmonary mass of soft tissue density, containing cystic areas of different sizes and shapes. The mass usually compresses the rest of the affected lung and displaces the mediastinum and heart to the opposite side, compressing the lung which is often therefore hypoplastic. If CCAM is diagnosed in utero by ultrasound, the treatment of choice is surgery as soon as possible after birth, with good survival rates. Sixteen cases of CCAM are presented, one with bilateral disease, diagnosed at different times, and one with an associated prune belly syndrome, to be added to the 405 already reported in the literature, and their clinical, radiological and pathological features are described.

Zusammenfassung

Die angeborene zystische adenomatöse Malformation (azaM) der Lunge ist eine der seltensten Ursachen des Atemnotsyndroms Neugeborener. Das wichtigste radiologische Zeichen der azaM ist eine intrapulmonale weichteildichte Raumforderung, die zystische Areale unterschiedlicher Größe und Form enthält. Diese Raumforderung komprimiert gewöhnlich die übrigen Abschnitte der befallenen Lunge und verlagert das Mediastinum und das Herz zur Gegenseite, so daß die andere Lunge häufig hypoplastisch wird. Wird die azaM schon intrauterin durch Ultraschall diagnostiziert, so ist die chirurgische Behandlung unmittelbar nach der Geburt die Methode der Wahl. Die Überlebensrate ist nach dieser Behandlung hoch. Hier werden 16 Fälle der azaM beschrieben, von denen einer eine Beteiligung beider Lungen und ein anderer ein begleitendes Prune Belly Syndrom aufwiesen. Das klinische, radiologische und pathologische Erscheinungsbild dieser Erkrankung wird mit Bezug auf die 405 in der Literatur bereits beschriebenen Fälle erläutert.