Zusammenfassung
Der Morbus Osler ist eine autosomal dominante Erkrankung mit typischen Gefäßdysplasien
in Form von Teleangiektasien und Aneurysmen der Haut, Schleimhäute und der viszeralen
Organe. Bei mehr als 50 % der an einem Morbus Osler erkrankten Patienten liegt eine
Lungenbeteiligung vor. Daher sollte bei allen Familienmitgliedern eine Thoraxaufnahme
angefertigt werden. Besteht der Verdacht auf eine intrapulmonale a.v. Fistel, sollte
diese mittels intravenöser DSA bewiesen werden.
Summary
Hereditary hemorrhagic teleangiectasia is transmitted by an autosomal dominant character
with typical vascular dysplasias in form of teleangiectasias and angiomas which occur
on the skin, on the mucous membranes and also in nearly all organs of the body. More
than 50 % of patients with Osier's disease also have arteriovenous lung malformations.
Therefore, pulmonary arteriovenous fistulas should be studied by x-rays for every
member of a family suffering from this disease. To prove the suspicion of pulmonary
arteriovenous fistula, the procedure of intravenous DSA should be used.
