Beobachtungen zum Camurati-Engelmann-Syndrom

Zusammenfassung

Die radiologischen Veränderungen bei einer Schädelbasisbeteiligung im Rahmen des Camurati-Engelmann-Syndroms sind mit Hilfe der hochauflösenden Computertomographie eindrucksvoll nachzuweisen und lassen sich gut mit den klinischen Symptomen wie Schwerhörigkeit, Vestibularisausfall und Faszialisparese korrelieren. Da konservative Therapieversuche mit Kortikosteroiden, Kalzitonin und Diphosphonaten wenig erfolgreich verlaufen und die Kompressionseffekte auf die Hirnnerven fast unbeeinflußbar sind, sollte die chirurgische Therapieform mit der Nervendekompression in Erwägung gezogen werden. Die Differentialdiagnose zu anderen Knochenerkrankungen mit Hörstörungen bietet unter Berücksichtigung von Alter, typischem Röntgenbefund, Verteilungsmuster und klinischen Symptomen keine Schwierigkeiten.

Summary

In Camurati-Engelmann disease HR-CT can impressively demonstrate the involvement of the skull base and also correlate well with the clinical symptoms of deafness, vestibular disturbances and facial paralysis. Since conservative treatment with corticosteroids, calcitonin and diphosphonates is hardly successful and compression of the cranial nerves practically absent, surgical treatment with decompression should be considered. Differential diagnosis against other bone affections with deafness depends on age, typical x-ray findings, local distribution and clinical signs.