Wirbelsäulenveränderungen bei Neurofibromatose im Kindesalter

Zusammenfassung

In einer systematischen röntgenologischen Untersuchung des Skelettsystems von 72 Kindern mit unterschiedlichen Formen der Neurofibromatose wurden die Wirbelsäulendefekte in einem hohen Prozentsatz deutlich. Skoliosen fanden sich in 46 % und Wirbelkörperanomalien in einem noch höheren Prozentsatz, wobei Schlußdefekte in 25 %, Keilwirbel in 22 % und Wirbelkörperexkavationen gar in nahezu 40 % zu verzeichnen waren. Die röntgenologische Untersuchung der Wirbelsäule gibt wertvolle ergänzende Hinweise auf das Vorliegen einer Neurofibromatose auch bei sonst nicht überzeugenden klinischen NF-Erscheinungen und kann mitbestimmend sein bei der Schweregradzuordnung und für die Langzeitprognose der Kinder mit Neurofibromatose.

Summary

A systematic radiologic study of the skeletal system of 72 children with different forms of neurofibromatosis (NF) revealed a high proportion of spinal defects. Scoliosis was found in 46 %, anomalies of the vertebrae in an even higher percentage, particularly cleft spine in 25 %, wedge-shaped vertebrae in 22 % and scalloping of vertebrae in 40 %. Radiographic examination of children with even minimal signs of NF was helpful in confirming the diagnosis, staging of patients and obtaining additional hints in regard to the long term prognosis of children with neurofibromatosis.