Bilaterale Glomustumoren mit Blutdruckregulationsstörung durch Barorezeptordysfunktion

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 73jährige Patientin wurde wegen einer neu aufgetretenen Schwindelsymptomatik mit ungerichteter Falltendenz und gleichzeitigen intermittierenden hypertensiven Blutdruckwerten sowie einer bekannten, seit 2 Jahren progredienten Hypakusis mit Tinnitus rechts, stationär aufgenommen. Bei der neurologischen Untersuchung konnten neben der Innenohrschwerhörigkeit rechts eine Rekurrensparese, ein Hemispasmus facialis sowie eine Zungenatrophie als Hinweise auf eine Läsion der Hirnnerven VII, VIII, IX, X und XII rechts erhoben werden. Neurootologisch wurde ein durch einen peripheren vestibulären Funktionsausfall bedingter Spontannystagmus nach links bei einem unauffälligen otoskopischen Befund dokumentiert. Kardiovaskulär wurde eine Arrhythmie bei Vorhofflimmern bei einem systemischen Blutdruck von 140/80 mm Hg diagnostiziert. Die Verdachtsdiagnose eines hormonell aktiven Glomus-jugulare-Tumors mit intermittierenden Hypertonien und mit multiplen Ausfällen kaudaler Hirnnerven wurde gestellt.

Untersuchungen: Die wiederholt im Plasma und Urin gemessenen Katecholamine waren normal. Neuroradiologisch konnte rechts ein der Vena jugularis und dem Nervus hypoglossus anliegender kontrastanreichender Prozeß, und links ein in der retromandibulären Gefäßloge gelegener Tumor mit Verlagerung der linken Arteria carotis interna dargestellt werden.

Therapie und Verlauf: Als Diagnose ergaben sich somit ein neurologisch asymptomatischer Glomus-caroticum-Tumor links und ein Glomus-jugulare-Tumor rechts mit Kompression der Hirnnerven VII, VIII, IX, X und XII im Bereich der Schädelbasis. Eine endokrine Aktivität konnte mit wiederholt im Normbereich liegenden Katecholaminen im Plasma und Urin nicht nachgewiesen werden. Nach vollständiger Resektion des Glomus-jugulare-Tumors rechts wurden keine weiteren hypertensiven Blutdruckkrisen beobachtet. Zu einem späteren Zeitpunkt wurde der Glomus-caroticum Tumor wegen Größenprogredienz embolisiert.

Folgerung: Die paroxysmalen hypertonen Krisen werden durch fehlende Blutdruckregulation bei Zerstörung der Afferenz erklärt, die bei Kompression des Nervus hypoglossus durch den Glomus-jugulare-Tumor rechts mit gleichzeitiger tumorbedingter Zerstörung des Glomus-caroticum auf der Gegenseite entstand.

Abstract

History and clinical findings: A 73-year-old woman was admitted because of vertigo of recent onset with a tendency to fall down and progressive hearing impairment with tinnitus over the last 2 years. Neurological examination also revealed right recurrent nerve paresis, facial hemispasm and lingual atrophy, pointing to a lesion involving cranial nerves VII, VIII, IX, X and XII. She was found to have spontaneous nystagmus to the left, due to peripheral vestibular function deficit, without otoscopic abnormalities. She was in atrial fibrillation with a blood pressure of 140/80 mm Hg. The suspected cause was a hormonally active glomus jugulare tumour with intermittent hypertension and involvement of several cranial nerves.

Investigations: Repeatedly measured plasma and urinary catecholamine concentration was normal. Neuroradiology showed a contrast-rich lesion close to the jugular vein and the hypoglossal nerve, as well as a tumour in the left retromandibular fossa with displacement of the left internal carotid artery. The suspected cause of these findings was a neurologically asymptomatic left carotid body tumour with multiple cranial nerve deficits (VII, VIII, IX and XII) due to their compression at the base of the skull. No abnormal catecholamine activity could be demonstrated.

Treatment and course: After complete excision of the right carotid body there were no further hypertensive crises. Later on the left carotid body tumour was embolised because it had continued to grow.

Conclusion: The repeated hypertensive crises were probably caused by absent blood pressure regulation, the result of destruction of the afferent fibres. This destruction was due to compression of the hypoglossal nerve by the right jugular glomus, at the same time as the contralateral carotid body had been destroyed by tumour.