Implantation eines transvenösen Defibrillationssystems bei isoliert persistierender linker oberer Hohlvene

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Ein 49jähriger Patient klagt über Schwindel, Herzrasen und Belastungsdyspnoe (Stadium NYHA III). Alkoholabusus bestand seit 7 Jahren. Bei der körperlichen Untersuchung zeigten sich eine periphere Zyanose, eine geringe Halsvenenstauung, basale pulmonale Rasselgeräusche, Extrasystolen, ein Systolikum über dem Apex cordis und eine vergrößerte tastbare Leber.

Untersuchungen: Die klinisch-chemischen Untersuchungsbefunde waren unauffällig. Das Elektrokardiogramm zeigte Sinusrhythmus, einen AV-Block I. Grades sowie Zeichen der linksventrikulären Hypertrophie. Im Röntgenbild des Thorax fiel eine Herzdilatation auf. Der Schatten der rechten oberen Hohlvene fehlte. Im Langzeit-EKG wurden während erneuter Schwindelattacken und einer Synkope selbstlimitierende schnelle monomorphe Kammertachykardien nachgewiesen. Echo- und lävokardiographisch zeigte sich eine Dilatation der Herzhöhlen mit einer linksventrikulären Ejektionsfraktion von 20 % sowie eine geringe relative Mitral- und deutliche Trikuspidalinsuffizienz bei morphologisch unauffälligen Herzklappen. Die Koronararterien waren angiographisch frei durchgängig. Die Myokardbiopsie zeigte keinen Hinweis auf eine Myokarditis. Eine elektrophysiologische Untersuchung lehnte der Patient ab.

Therapie und Verlauf: Unter der Therapie mit Amiodaron trat eine höhergradige AV-Blockierung auf. Über die persistierende linke obere Hohlvene (PLSVC) wurde eine passagere Schrittmachersonde plaziert. Zur weiteren antitachykarden-antibradykarden Therapie wurde die Indikation zur Implantation eines Kardioverters/Defibrillators (ICD) gestellt. Mit digitaler Subtraktionsangiographie wurde eine unilaterale PLSVC nachgewiesen. Die rechte obere Hohlvene fehlte also. Die transvenösen ICD-Elektroden wurden über die Vena subclavia sinistra in die PLSVC (Anode) und weiter über den Sinus coronarius, den rechten Vorhof und über die Trikuspidalklappe in den Apex des rechten Ventrikels plaziert (Kathode). Eine stabile Elektrodenlage und eine korrekte ICD-Funktion konnten nunmehr über 2 Jahre dokumentiert werden. 4 Monate nach der Implantation traten wiederum gehäuft ventrikuläre Tachykardien auf, so daß die Amiodaron-Therapie wieder eingeleitet wurde.

Folgerung: Nach Plazierung transvenöser ICD-Elektroden über eine unilateral angelegte PLSVC kann mit einem guten Langzeitergebnis gerechnet werden.

Abstract

History and clinical findings: A 49-year-old man, an alcoholic for the past 7 years, complained of dizziness, palpitations and exertional dyspnoea (NYHA stage III). Physical examination revealed peripheral cyanosis, slightly raised jugular venous pressure, râles in the lung bases, a loud systolic murmur, maximal over the apex, and an enlarged palpable liver.

Investigations: Results of biochemical tests were unremarkable. The ECG showed sinus rhythm, I° AV block and signs of left ventricular hypertrophy. Chest radiogram demonstrated cardiac dilatation and probably absent right superior vena cava (SVC). Long-term ECG monitoring during episodes of dizziness and one syncope revealed self-limited periods of unifocal ventricular tachycardia. Echocardiography and angiography showed bilateral ventricular dilatation with an ejection fraction reduced to 20 %, as well as mild mitral and moderate tricuspid regurgitation but normal cardiac valves, suggesting a dilated cardiomyopathy. Coronary angiography was normal. No myocarditis was revealed on myocardial biopsy. The patient declined electrophysiological investigation.

Treatment and course: Amiodarone caused higher degree AV block. A temporary pacemaker lead was inserted via the persistent left SVC, amiodarone discontinued and later a pacemaker-debrillator system (ICD) implanted, previous digital subtraction angiography having demonstrated a left SVC and absent right SVC. The transvenous electrode had been placed via the left subclavian vein, left SVC (anode), coronary sinus, right atrium into the right ventricle (cathode), and the pacemaker-defibrillator implanted subpectorally. Stable electrode position and correct ICD function has been documented over 2 years. 4 months after implantation bursts of ventricular tachycardia recurred every few minutes that responded to renewed amiodarone administration.

Conclusion: Good long-term results can be obtained with ICD electrodes implanted via a persistent LSVC.