Aneurysmata spuria bei Morbus Behçet

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Bei einem 32jährigen Mann, der vor 13 Jahren ein Erythema nodosum und vor 12 Jahren sowie vor 10 Jahren eine Beinvenenthrombose erlitten hatte, traten akut rechtsseitige Halsschmerzen, eine kloßige Sprache und eine Epistaxis auf. Klinisch fielen eine Horner-Symptomatik, eine Vorwölbung des Gaumens und eine Schwellung des Paratrachealraumes auf. Eine Antikoagulationstherapie mit Phenprocoumon wurde seit dem Auftreten der zweiten Beinvenenthrombose durchgeführt.

Untersuchungen: Computertomographisch zeigte sich ein Aneurysma spurium der Arteria carotis interna, welches endovaskulär behandelt wurde. 9 Monate später trat ein Aneurysma der Arteria radialis rechts auf, welches operativ versorgt wurde. An dieser Stelle war vormals eine arterielle Kanüle zur Drucküberwachung plaziert worden. 2 Monate später wurde ein Aneurysma spurium der rechten Arteria femoralis communis festgestellt, die zuvor als Zugang im Rahmen des endovaskulären Eingriffes gewählt worden war. Nachdem es nach erfolglosen ultraschallgesteuerten Kompressionsversuchen des Aneurysma spurium und Reduzierung der Antikoagulationstherapie zu einer Embolisation in die Arteria poplitea kam, wurde das Aneurysma ebenfalls operativ versorgt.

Diagnose, Therapie und Verlauf: In Anbetracht der Aneurysmabildungen nach Gefäßpunktionen und den zurückliegenden Venenthrombosen wurde der Morbus Behçet in Erwägung gezogen. Nachdem sich anamnestisch und beim letzten Spitalaufenthalt rezidivierende orale Aphthen und Follikulitiden eruieren ließen, wurde die Diagnose gestellt. Weitere Manifestationen des Morbus Behçet bestanden nicht. Nachdem es im Bereich der Arteria femoralis communis zu zwei Aneurysmarezidiven kam, wurde eine immunsuppressive Therapie eingeleitet.

Folgerungen: Diese Kasuistik zeigt, daß bei einer primär vaskulären Manifestation des Morbus Behçet und minimaler mukokutaner Beteiligung die Diagnose erschwert sein kann. Rezidivierende arterielle Aneurysmata bei einem jungen Patienten sollten an das Vorliegen eines Morbus Behçet denken lassen.

Abstract

History and clinical findings: A 32-year-old man developed acute right-sided sore throat, a thick voice and epistaxis. 13 years previously he had erythema nodosum, 12 and 10 year ago deep vein thrombosis. On admission he had Horner's syndrome, bulging of the gums and swelling of the paratracheal space. He had been on anticoagulation therapy with phenprocoumon since the leg vein thrombosis.

Investigations: Computed tomography demonstrated a false aneurysm of the right internal carotid artery. 9 months later a right radial artery aneurysm occurred, which was treated surgically. An arterial cannula had previously been placed at this site for pressure monitoring. 2 months later a false aneurysm of the right femoral artery was diagnosed: it had previously been used for an intravascular intervention. As embolization to the popliteal artery occurred after sonographically controlled compression had failed and reduction of anticoagulation treatment, this aneurysm, too, was treated surgically.

Diagnosis, treatment and course: Because of the tendency to aneurysm formation after arterial puncture and the history of venous thromboses the diagnosis of Behçet's syndrome was considered, confirmed by subsequently elucidated history of recurrent oral aphthous ulcers and folliculitis. There were no other manifestations of the syndrome. Immunosuppressive treatment was instituted after another two aneurysm recurrences were noted in the right common femoral artery.

Conclusions: This case illustrates that the diagnosis of Behçet's syndrome may be made more difficult if its manifestation is primarily vascular with minimal mucocutaneous involvement. It should be considered in the differential diagnosis of recurrent arterial aneurysms in a young person.