Akutes Nierenversagen bei IgM-Plasmozytom mit Hyperviskositäts-Syndrom

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Bei einer 56jährigen Patientin trat 2 Tage nach Beginn einer Entzugsbehandlung wegen Alkohol- und Medikamentenabusus ein akutes Nierenversagen auf. Bei der zeitlich und örtlich nicht orientierten verwirrten Frau in stark reduziertem Allgemeinzustand fielen ein urämischer Foetor ex ore und Beinödeme auf. Anamnestisch war eine Fraktur beider Humeri vor 3 Monaten bekannt.

Untersuchungen: Für ein Nierenversagen sprachen folgende klinisch-chemischen Befunde: Kreatininspiegel 1791 µmol/l, Harnstoff- (51,7 mmol/l), Kalium (5,3 mmol/l) und Phosphatkonzentration (1,86 mmol/l). Die Serum-Proteinelektrophorese sprach für eine Paraproteinämie mit M-Gradienten in der γ-Fraktion. Durch Immunfixationselektrophorese wurde eine monoklonale IgM-Gammopathie vom x-Typ (IgM 44,1 g/l) nachgewiesen. Der Hämoglobinspiegel war auf 66 g/l erniedrigt, die histologische Untersuchung eines Knochenmarkbiopsates ergab eine Verdrängung der normalen Hämatopoese durch hochgradig atypische Plasmazellen (> 30 % der Zellpopulation). Kernspintomographisch wurde ein plasmozytomverdächtiger diffuser Befall des Beckens und der Wirbelsäule nachgewiesen. Damit ergab sich die Diagnose eines IgM-Plasmozytoms vom x-Typ.

Therapie und Verlauf: Neurologische Herdsymptome (zum Beispiel intermittierende Anisokorie und Visusstörungen) ließen ein Hyperviskositäts-Syndroms vermuten, obwohl der Serum-Eiweißspiegel annähernd normal war. Als Plasmaviskosität wurden 2,2 mPas (Norm 1,2-1,38 mPas) ermittelt; sie wurde durch dreimalige Plasmapherese auf 1,5 mPas abgesenkt. Dadurch besserten sich die neurologischen und psychischen Symptome drastisch. Das Plasmozytom im Stadium IIIB wurde chemotherapeutisch (VAD-Schema) behandelt. Aufgrund der terminalen Niereninsuffizienz blieb die Patientin dialysepflichtig.

Folgerung: Wegen des erhöhten IgM-Proteinspiegels und dessen Molekülgröße kann trotz fast normalen Gesamtproteingehaltes ein Hyperviskositätssyndrom mit Coma paraproteinaemicum auftreten.

Abstract

History and clinical findings: Two days after starting withdrawal treatment for alcohol and drug abuse a 56-year-old woman developed acute renal failure. The patient was in a poor general condition and disoriented as to time and place. She had uraemic oral fetor and leg oedema. She had previously fractured both arms 3 months before.

Investigations: Biochemical tests indicated renal failure: creatine 1791 µmol/l, urea 51.7 mmol/l, potassium 5.3 mmol/l, phosphate 1.86 mmol/l. Serum protein electrophoresis suggested paraproteinaemia with M gradients in the γ-fraction. Immune fixation electrophoresis demonstrated monoclonal IgM gammopathy of x-type (IgM 44.1 g/l). Haemoglobin level was reduced to 66 g/l. Bone marrow biopsy showed replacement of normal haematopoiesis by highly atypical plasma cells (> 30 % of cell population). Magnetic resonance imaging revealed diffuse changes in the pelvis and vertebrae suggesting plasmacytoma, confirming the diagnosis of IgM plasmacytoma of x-type.

Treatment and course: Focal neurological symptoms (e.g. intermittent anisocoria and visual disturbances) suggested a hyperviscosity syndrome, although the serum protein level was nearly normal. Plasma viscosity was 2.2 mPas (normal range 1.2-1.38 mPas), lowered to 1.5 mPas by plasmapheresis, after which the neuropsychiatric symptoms improved. Chemotherapy for the plasmacytoma in stage IIIB was initiated (VAD scheme) and dialysis became necessary for terminal renal failure.

Conclusion: Due to the raised level of IgM protein level and its high molecular size a hyperviscosity syndrome with paraproteinaemic coma may occur, even though total plasma protein is nearly normal.