Bowenoide Papulose, Morbus Bowen und Plattenepithelkarzinom von Anus und Vulva bei kongenitaler intestinaler Lymphangiektasie^*

Zusammenfassung

Bei einer damals 32 Jahre alten Patientin mit kongenitaler intestinaler Lymphangiektasie und anogenitalen Condylomata acuminata wurden eine bowenoide Papulose, ein Morbus Bowen und ein Plattenepithelkarzinom zunächst am Anus und später auch an der Vulva diagnostiziert. Durch begrenzte chirurgische Maßnahmen und Laservaporisation sowie begleitende systemische und topische Interferonbehandlung konnte das Tumorgeschehen jeweils kurzzeitig kontrolliert werden. 7 Jahre später kam es zur Infiltration der äußeren Anogenitalregion durch ein Rezidiv des Plattenepithelkarzinoms. Eine geplante abdominoperineale Resektion mit radikaler Vulvektomie konnte nicht durchgeführt werden, da die Patientin einen thrombotisch bedingten ischämischen Insult erlitt. Statt dessen erfolgte eine Chemotherapie mit Bleomycin, Mitomycin und Cisplatin. Dennoch starb die Patientin 8 Wochen später infolge Tumorkachexie. Die Entstehung eines Plattenepithelkarzinoms von Anus und Vulva bei der noch jungen Patientin sprechen für ein hohes onkogenes Potential der Papillomavirus(HPV)-Infektion. Die Latenzzeit wurde wahrscheinlich infolge eines zellulären Immundefekts bei kongenitaler intestinaler Lymphangiektasie verkürzt. Zur Behandlung der verschiedenen Karzinommanifestationen und der HPV-Infektion sollten möglichst lange lokale Maßnahmen und eine Interferontherapie durchgeführt werden.

Abstract

A 32-year-old woman with congenital intestinal lymphangiectasia (CIL) and warts (condylomata acuminata) was found to have bowenoid papulosis, Bowen's disease and squamous-cell carcinoma, at first in the anus, later also in the vulva. Limited surgical measures and laser vaporization with systemic and topical administration of interferon controlled the tumour development for some time. But after 7 years the squamous-cell carcinoma recurred with infiltration of the outer anogenital region. The patient then had an episode of thrombotic cerebral ischaemia, which prevented a planned abdominoperineal resection with radical vulvectomy. Instead she received chemotherapy with bleomycin, mitomycin and cisplatin. But she died 8 weeks later, from tumour cachexia. Occurrence of a squamous-cell carcinoma of the anus and vulva in this young patient suggests a high oncogenic potential of the papilloma virus (HPV) infection. The latent period was probably shortened by a cellular immune deficiency as part of CIL. Treatment of the various carcinomatous manifestations should as long as possible be by local measures and interferon administration.