Beidseitige Zytomegalie-Retinitis bei einem Säugling mit letal verlaufenem konnatalen AIDS

Zusammenfassung

Es wird über einen am 23. 8. 1984 geborenen 1100g schweren weiblichen Säugling berichtet, dessen Eltern der Drogenszene entstammen und dessen Mutter HTLV III-antikörperpositiv ist. Im klinischen Verlauf fiel die Patientin durch ein Immunmangelsyndrom und pathologisch erniedrigtes Verhältnis von T₄:T₈ (T-Helfer: T-Suppressor-Zellen) auf. Der HTLV III-Antikörpertiter war zwar negativ, aufgrund der Exposition, des klassischen klinischen Verlaufs und der immunologischen Befunde mußte ein erworbenes Immundefektsyndrom (Acquired Immune Deficiency Syndrome, AIDS) diagnostiziert werden. Im 9. Lebensmonat begann eine beidseits progressiv verlaufende Retinitis, die den Verdacht auf eine Zytomegalie-Infektion lenkte. Die Zytomegalie- Antikörperkomplementbindungsreaktion war negativ, dagegen konnten im Urin Zytomegalieviren nachgewiesen werden. Im 12. Lebensmonat starb die Patientin am Herzrhythmustod infolge einer autoptisch gesicherten Zytomegalie-Myokarditis bei generalisierter Zytomegalie. Die entzündlichen Augenhintergrundsveränderungen werden makroskopisch und lichtmikroskopisch dargestellt. In der Netzhaut fanden sich auffallend große, bereits makroskopisch erkennbare Riesenzellen.

Summary

The authors report on a baby born on August 25, 1984 with a birthweight of 1100 g. Her parents used drugs intravenously and her mother had anti-HTLV III antibody. In the clinical course an immune deficiency syndrome with pathologic reduction of T₄:T₈ (T-helper: T-suppressor cells) was apparent. The child had no anti-HTLV III antibody, but exposition, typical clinical course and immunological data led to the diagnosis Acquired Immune Deficiency Syndrome (AIDS). In the 9th month bilateral progressive retinitis developed; it was thought to have been induced by cytomegalovirus. Complement-fixation antibody titer for cytomegalovirus was negative, but the virus was found in the urine. In the 12th month the baby died of cardiac arrhythmia caused by cytomegalic myocarditis. Macroscopic and light-microscopic illustrations of the inflammatory changes in both eyes are presented; in the retina there were large multinucleated cells which were visible macroscopically.