Klinik und Pathologie intrakranieller Subependymome - 18 eigene Fälle und Literaturübersicht

Zusammenfassung

Intrakranielle Subependymome sind seltene, gutartige Tumoren (WHO-Grad I), die eine Sonderstellung gegenüber den übrigen ependymalen Geschwülsten einnehmen. Sie bleiben oft klinisch stumm und stellen dann einen Zufallsbefund bei Sektionen dar. In der vorliegenden Übersicht sind die klinisch-pathologischen Daten von 84 symptomatischen (8 eigene Fälle) und 58 asymptomatischen Tumoren (10 eigene Fälle) zusammengestellt. Subependymome sind häufiger im 4. Ventrikel (58,5%) als im Seitenventrikel (38,0%) gelegen. Sie kommen überwiegend bei Männern im mittleren und höheren Lebensalter vor. Tumoren im 4. Ventrikel manifestieren sich klinisch seltener als solche im Seitenventrikel. Geschwülste bis zu einer Größe von 1,2 cm machen in der Regel keine Symptome. Der bei mehr als 80 % der symptomatischen Subependymome bestehende Hydrozephalus bestimmt bei einer mittleren Anamnesedauer von 12 Monaten die Symptomatologie. Die in der Regel gut abgegrenzten und sich intraventrikulär ausbreitenden Tumoren erlauben in der Hälfte der Fälle eine vollständige Entfernung. Diese ist im Bereich der Seitenventrikel häufiger zu erreichen als im 4. Ventrikel, wo die Tumoren oft vom Ventrikelboden ausgehen. Die bislang hohe Operationsmortalität von 28,8% bezieht sich ganz überwiegend auf den Zeitraum vor Einführung der mikrochirurgischen Operationstechnik. Tumorrezidive sind eine ausgesprochene Rarität, spinale Abtropfmetastasen kommen nicht vor. Zur Beurteilung der Langzeitergebnisse ist eine weitere Sammlung und Dokumentation von Einzelverläufen unbedingt erforderlich.

Abstract

Intracranial subependymomas are rare, benign tumours (WHO grade I) occupying a special position compared to the other ependymal neoplasms. They often remain asymptomatic and, in consequence, are found incidentally at autopsy. In the present study clinico-pathological data of 84 symptomatic (8 own cases) and 58 asymptomatic tumours (10 own cases) are summarised. Subependymomas are more frequently situated in the fourth (58.4 %) than in the lateral ventricle (38.0%). They occur predominantly in middleaged and elderly males. Tumours in the lateral ventricles manifest themselves more often than those in the fourth ventricle. In general, asymptomatic subependymomas do not exceed a diameter of 1.2 cm. The nature of symptoms, with a median symptomatic period of 12 months, is usually associated with hydrocephalus, which is present in more than 80 % of the symptomproducing subependymomas. Growth within the ventricular lumen and sharp demarcation from the surrounding brain tissue allow a complete removal in half of the cases. Radical extirpation can be achieved more often in patients with subependymomas located in the lateral ventricles than in those with tumours arising from the floor of the fourth ventricle. The high operative mortality, at a rate of 28.8 % so far, mainly refers to the period before microsurgical technique was established. Recurrences are very rare, spinal seeding has not been found to date. For the assessment of long-term results further detailed compilation and documentation of individual follow-ups is necessary.

Key words

Ependymoma - Subependymoma - Ventricular tumour