Zusammenfassung
Porencephale Substanzdefekte des Großhirns bewirken ophthalmologische Symptome, wenn
die Läsion das visuelle System betrifft. Eine Unterbrechung der Sehbahn bewirkt erstens
eine absteigende transsynaptische Degeneration und zweitens eine mangelhafte Ausreifung
von Nervenfasern. In der Folge kommt es zur Opticushypoplasie mit Visusverlust, Gesichtsfelddefekten,
Strabismus und Nystagmus. Drei Patienten mit Porencephalie und deren Krankheitsbilder
werden vorgestellt.
Summary
Two cases of hypoplasia of the optic nerve associated with porencephaly and one case
of porencephaly without ophthalmologic signs are described. The clinicopathological
correlation of the double-ring sign is presented and the possible mechanism of optic
nerve hypoplasia being a secondary degeneration is discussed.
