Zusammenfassung
Es wird über eine Patientin berichtet, bei welcher sich an einem Auge mit iatrogenem
Zentralarterienverschluß ein Cogan-Reese-Syndrom entwickelte. Im Alter von 36 Jahren
wurde ein schon fortgeschrittenes, einseitiges Offenwinkelglaukom mit stark schwankenden,
sehr hohen Druckwerten gefunden. Weder medikamentös noch durch drei antiglaukomatöse
Operationen war der Druck dauerhaft zu senken. Drei Jahre nach der Glaukomdiagnose
wurden erstmals Goniosynechien, 14 Jahre danach die knötchenförmigen Irisnaevi gefunden.
Wegen therapierefraktärem Hornhautulkus wurde das blinde Auge enukleiert. Die autoptischen,
lichtmikroskopischen, raster- und transmissionselektronenmikroskopischen Befunde dieses
Bulbus werden beschrieben. Das Versagen der fistulierenden Operationen ist durch die
Endothelisation der Fisteln erklärt. Kammerwinkel und Irisvorderfläche sind in typischer
Weise von Hornhautendothel überwuchert, das eine dicke, atypische Basalmembran, eine
„neugebildete Descemet” auf das Irisstroma gebildet hat. Die proliferierten Endothelien
sind z.T. atypisch und enthalten neben phagozytiertem Melanin Bündel intrazytoplasmatischer
Filamente, wie sie beim Chandler-Syndrom gefunden wurden. Multiple knötchenförmige
Naevi in verschiedenen Entwicklungsstadien haben die Endothelschicht hochgehoben und
ein- oder mehrfach durchbrochen. Die Struktur und Topographie der Endothelisation
von Kammerwinkel und Irisvorderfläche sowie dieser knötchenförmigen Naevi unterstützt
die Hypothese, dass die Endothelisation primär ist, die Goniosynechien und die Naevi
Sekundärveränderungen darstellen. Sie können, wie unser Fall zeigt, erst sehr spät
im Krankheitsverlauf manifest werden. Erstmals werden beim Cogan-Reese-Syndrom auch
eine Endothelisation der Irisrückfläche, der Linse und der Zonula mit Deponierung
von atypischer Basalmembran auf die vordere Linsenkapsel und auf Bündel von Zonulafasern
beschrieben. Diese Ausbreitung des Endothels aus der vorderen in die hintere Kammer
wurde durch das Vorliegen von Iridektomien und hinteren Synechien ermöglicht.
Summary
A female patient suffered an iatrogenic central retinal artery occlusion in an eye
with the Cogan-Reese-Syndrome. An advanced, unilateral open angle glaucoma with a
high and markedly fluctuating intraocular pressure was discovered at the age of 36.
No lasting control of the raised pressure was possible either medically or surgically.
Peripheral anterior synechiae were first seen 3 years after the glaucoma was diagnosed
and 14 years later iris nodules were described. The blind eye was enucleated because
of a therapy-resistant corneal ulcer. The authors describe the appearance of the enucleated
eye and present the light and electron microscopical findings. The failure of the
filtering operations is explained by endothelialization of the blebs. The chamber
angle and anterior surface of the iris were covered with corneal endothelium which
had deposited a thick, atypical basement membrane i.e. newly formed Descemet's membrane,
on the iris stroma. Some of the proliferating endothelial cells were atypical and
contained, in addition to phagocytosed melanin, bundles of intracytoplasmatic filaments
as described in Chandlers's syndrome. Multiple nodular iris naevi in various stages
of development had pushed up and in several places broken through the layer of endothelial
cells covering them. The structure and topography of the chamber angle and iris surface
endothelialization together with the nodular naevi support the hypothesis that the
endothelialization is primary and that the peripheral anterior synechiae and naevi
arise secondarily. They can, as our case demonstrates, appear very late in the course
of the disease. Endothelialization of the posterior surface of the iris, the lens
and the zonule with deposition of atypical basement membrane on the anterior lens
capsule and on zonular bundles is described for the first time in the Cogan-Reese-Syndrome.
This migration of endothelium from the anterior into the posterior chamber was facilitated
by the iridectomies and the posterior synechiae. The findings will be described more
fully in another issue of the Klin. Mbl. Augenheilk.
