Vaso-okklusive Krisen bei Sichelzellanämie

Zusammenfassung

Anamnese und Befunde: Bei einem 21jährigen Patienten türkischer Abstammung mit bekannter homozygoter Sichelzellanämie traten plötzlich starke Schmerzen im Bereich des Tibiaschaftes rechts auf. Ferner bestanden ein deutlicher Sklerenikterus und eine Anämie (Hämoglobin 9,1 g/dl). Ein Röntgenbild des Unterschenkels wies auf einen Knocheninfarkt hin. Schmerzcharakter, Sauerstoffpartialdruck im Blut (70 mm Hg), Erhöhung von Lactatdehydrogenase (326 U/l) und Bilirubin (4,5 mg/dl) als Zeichen der Hämolyse sowie der Hämoglobinabfall waren wegweisend für die Diagnose einer vaso-okklusiven Krise bei Sichelzellanämie.

Therapie und Verlauf: Nach Flüssigkeitszufuhr, Analgesie und Oxygenierung gingen die Beschwerden innerhalb von 8 Tagen zurück. Wenige Wochen später kam es zu Fieber, Husten mit Auswurf, starken Gliederschmerzen und abdominellen Schmerzen. Der pO₂ war auf 54 mm Hg gefallen. Ursache dieser erneuten lebensbedrohlichen Krise, die wieder mit einer Hämolyse einherging, war eine Pneumonie des rechten Unterlappens. Bei Nachweis von Klebsiellen im Sputum wurde testgerecht mit Cefotaxim (zweimal 1 g/d intravenös) behandelt; ferner erhielt der Patient Sauerstoff (7l/min via Nasensonde). Dadurch besserte sich sein Zustand rasch.

Folgerungen: Bei Patienten mit Sichelzellanämie ist es wichtig: 1. Krisen als potentiell lebensbedrohlichen Zustand ernstzunehmen, 2. Infekte als mögliche Auslöser rechtzeitig zu erkennen und zu behandeln, 3. vor allem bei pulmonalen Infekten rasch für eine ausreichende Oxygenierung zu sorgen.

Abstract

History and findings: Severe pain suddenly occurred in the shaft of the right thigh in a 21-year-old patient of Turkish descent with known homozygotic sickle cell anaemia. He also had marked scleral jaundice and anaemia (haemoglobin 9.1 g/dl). An X-ray film of the lower leg pointed to a bone infarct. Type of pain, partial pressure of oxygen in blood (70 mm Hg), concentration of lactate dehydrogenase and the bilirubin level (4,5 mg/dl) as signs of haemolysis, as well as the fall in haemoglobin, indicated a vascular occlusive crisis in sickle cell anaemia.

Treatment and course: The symptoms regressed within 8 days of the patient receiving fluids, analgesics and oxygenation by nasal tube. A few weeks later he developed a fever, productive cough and severe pain in joints and abdomen. Blood pO₂ was 54 mmHg. Pneumonia in the right lung base was the cause of this renewed life-threatening crisis, which was again associated with haemolysis. Klebsiella having been found in sputum he was treated with cefotaxim (1 g twice daily intravenously) and oxygen insufflation via nasal tube (7 l/min). His condition quickly improved.

Conclusions: In patients with sickle cell anaemia it is important (1) to regard crises as potentially life-threatening conditions, (2) to detect and treat infections as possible causes early and (3) to provide sufficient oxygen insufflation quickly, especially in pulmonary infections.