Calciphylaxie

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Bei einer 55jährigen, seit 6 Jahren dialysepflichtigen Patientin traten akut blitzfigurenartige livide Hautzeichnungen an beiden Oberschenkeln auf. Innerhalb von 7 Tagen vergrößerten sich die Bezirke auf etwa 10 cm Durchmesser und bildeten zentral trockene, schmerzhafte Nekrosen. Weiterhin ließen sich im Bereich der Beine, Unterarme und Hände derbe subkutane Knötchen mit einem Durchmesser bis zu 3 mm tasten. Seit Jahren waren Phosphat- und Parathormonspiegel sowie die Aktivität der alkalischen Phosphatase erhöht. Therapieempfehlungen folgte die Patientin unzureichend.

Untersuchungen: Klinisch-chemisch fanden sich erhöhte Serumkonzentrationen für Calcium (2,8 mmol/l) und das anorganische Phosphat (l,78 mmol/l). Das Calcium-Phosphat-Produkt betrug 4,98 (mmol/1)². Erhöht waren ferner die Werte für alkalische Phosphatase (315 U/l) und Parathormon (1076 ng/l; Norm: 10-65). Das Röntgenbild der Hand ergab Weichteil- und Arterienverkalkungen, die histologische Untersuchung eines tiefen Hautbiopsates erbrachte Calcium-Phosphat-Embolien der Hautgefäße.

Therapie und Verlauf: Die Hautnekrosen wurden abgetragen. Dem schloß sich eine Parathyreoidektomie an, bei der nur drei Epithelkörperchen identifiziert und entfernt wurden. Postoperativ fiel der Parathormonspiegel, stieg aber nach 4 Wochen wieder an. Daraufhin wurde das vierte Epithelkörperchen gesucht und entfernt; der Parathormonspiegel fiel unter die Nachweisgrenze. 4 Wochen nach dem Zweiteingriff waren die Hautulzerationen vollständig abgeheilt.

Abstract

History and clinical findings: Acute, zigzag-shaped livid skin markings developed on both thighs of a 55-year-old woman who had been on dialysis for 6 years. Within 7 days these areas increased in size to about 10 cm in diameter and contained central dry and painful necroses. On legs, lower arms and hands hard subcutaneous nodules were palpable with a diameter up to 3 mm. For many years the phosphate and parathormone levels, as well as alkaline phosphatase activity had been raised. The patient had often failed to follow treatment recommendations.

Tests: There were increased serum concentrations of calcium (2.8 mmol/1) and phosphate (1.78 mmol/1). The calcium phosphate ion product was 4.98 (mmol/1)². Furthermore, there were raised levels of alkaline phosphatase (315 U/l) and parathormone (1076 ng/1, normal: 10-65). X-ray film of the hands showed soft tissue and arterial calcifications, while histological examination of a deep skin biopsy revealed calcium phosphate emboli of the main vessels.

Treatment and course: Excision of the cutaneous necroses was followed by parathyroidectomy at which only three parathyroid glands were identified and removed. The parathormone level fell postoperatively, but rose again after 4 weeks. The fourth parathyroid gland was then found and removed, after which the parathormone level fell below measurable levels. The skin ulcers healed completely 4 weeks after the second operation.