Angiokardiographisch-klinische Korrelationen bei Fallotscher Tetralogie im Kindesalter

Zusammenfassung

Es wurde versucht, bei 38 Kindern mit Fallotscher Tetralogie klinisch angiographische Korrelationen zu finden. Unter dem Aspekt embryologischer Kenntnisse über die Morphogenese bei Fallotscher Tetralogie lassen sich Erklärungen über die verschiedenen klinischen Erscheinungsformen finden. Patienten mit ausgeprägter Zyanose im Neugeborenenalter zeigen eine diffuse Hypoplasie des rechtsventrikulären Ausflußtraktes und der Pulmonalarterien. Dies ist durch extreme Fehlseptierung des Konus und folgende Anteposition des infundibulären Septums bedingt. Patienten, die Zyanose oder hypoxämische Anfälle im ersten Lebensjahr zeigen, weisen angiographisch infundibuläre Stenosen und Überreiten der Aorta über dem Ventrikelseptumdefekt auf. Sowohl Fehlseptierung als auch fehlerhafte Rotation des Konus sind hier die Ursache. Fehlrotation allein scheint der Mechanismus bei Patienten zu sein, die initial azyanotisch sind und Zeichen eines Links-Rechts-Shunts haben. Hier ist primär angiographisch nur ein Überreiten der Aorta feststellbar; subpulmonale Stenosen und folgende Zyanose entstehen erst später, durch sekundäre Rechtshypertrophie.

Summary

Thirtyeight patients with Fallot's tetralogy were investigated in order to correlate their clinical and angiographic findings. In the light of embryological knowledge about the morphogenesis of Fallot's tetralogy there are good explanations for the various modes of clinical presentation. Patients with extreme cyanosis in the newborn period show diffuse hypoplasia of their right ventricular outflow tract and pulmonary arteries because of extreme malseptation of the conus with anteposition of the infundibular septum. Patients who present with cyanosis and blue spells in infancy show infundibular narrowing and dextro-and anteposition of the ascending aorta. Conal malseptation together with malrotation of the conus seem to be the responsible factors in this patient group. Malrotation of the conus without malseptation is propably the mechanism in patients who present initially without cyanosis and signs of left to right shunting. Anteposition and overriding of the aorta are the initial angiographic signs while right ventricular hypertrophy producing infundibular narrowing and subsequent cyanosis appear later.