Zusammenfassung
Bei einem neunjährigen Jungen mit Kurzdarmsyndrom traten nach einer operativen Dünndarmduplikatur
über 2 Jahre rezidivierende Acidosen auf, und als Folge entwickelte sich eine schwere
Gedeihstörung. Während der acidotischen Krisen zeigten sich Verhaltensauffälligkeiten:
torkelnder Gang, verwaschene Sprache, eine Lidheberschwäche mit Blickparese und gelegentlich
Somnolenz. Diese Symptome gingen nach Therapie der Acidose mit hohen Bicarbonatdosen
jeweils wieder zurück. Durch die simultane Bestimmung von D-Lactat (8,9 mmol/l, normal
< 0,5) und L-Lactat (1,4 mmol/l, normal < 1,78) während einer acidotischen Episode
(pH 7,3; Basenüberschuß -11,8 mmol/l) konnte schließlich eine D-Lactat-Acidose diagnostiziert
werden. Durch eine kohlenhydratmodifizierte Diät wurden weitere acidotische Krisen
verhindert. Der Junge hat innerhalb eines Jahres 8 kg an Gewicht zugenommen.
Abstract
For two years after surgical small-intestine duplication a 9-year-old boy with the
short bowel syndrome had recurrent acidoses which caused severe failure to thrive.
During the acidotic crises he had behavioural disorders, unsteady gait, indistinct
speech, lid raising weakness with vision paresis and occasional somnolence. These
signs disappeared after the aciduria had been treated with high doses of bicarbonate.
D-lactic acidosis was finally diagnosed by simultaneously determining D-lactate (8.9 mmol/l
[normal < 0.5]) and L-lactate (1.4 mmol/l [normal < 1.78]) during an episode of aciduria
(pH 7.3, base excess -11.8 mmol/l). Further acidotic crises were prevented by a carbohydrate-modified
diet, on which he gained 8 kg in one year.
