Zusammenfassung
Eine 53 Jahre alte Patientin bemerkte am Stamm und an den proximalen Extremitäten
zahlreiche Papeln, die mit einer zentral weißen Narbe, umgeben von einem rötlichen
Randwall, abheilten. 4 Monate später mußte sie wegen eines Ileus laparotomiert werden.
Als Ursache ergab sich eine Perforation im Bereich des mittleren Jejunums, die exzidiert
und übernäht wurde. Außerdem fielen weiße, plaqueartige Veränderungen auf der Serosa
von Dünn- und Dickdarm auf. Die histologische Untersuchung des Jejunumexzisats und
einer Gewebeprobe aus der Haut ergab übereinstimmend die Diagnose einer malignen atrophischen
Papulose (Morbus Köhlmeier-Dégos). Eine Behandlung mit dem Thrombozytenaggregationshemmer
Ticlopidin (zweimal 250 mg/d) wurde begonnen. Die Patientin ist damit seit nunmehr
6 Jahren frei von extrakutanen Symptomen.
Abstract
A 53-year-old woman had noticed numerous papules on her trunk and proximal parts of
the limbs. They had healed with a central scar surrounded by a reddish wall. Four
months later she had to undergo laparotomy for ileus, resulting from a perforation
in the region of the middle jejunum: it was excised and sutured over. At laparotomy
white plaque-like lesions were noted on the serosa of both small and large intestine.
Histological examination of the jejunal exudate and of a skin biopsy both demonstrated
malignant atrophic papulosis (Köhlmeier-Dégos' disease). Treatment with ticlopidine,
a platelet-aggregation inhibitor (250 mg twice daily), was initiated and she has now
been free of extracutaneous symptoms for 6 years.
