Prognostische Bedeutung des Calcitonin-Screenings beim familiären medullären Schilddrüsenkarzinom

Zusammenfassung

Bei 34 von 139 Patienten mit medullärem Schilddrüsenkarzinom (63 Männer, 76 Frauen, mittleres Alter 41,2 ± 15,6 Jahre) war die Erkrankung der familiären Variante zuzuordnen. 13 dieser 34 Fälle wurden durch Screening-Untersuchungen (Calcitoninstimulation durch Pentagastrin) im präklinischen Stadium entdeckt. Sie waren mit 16,8 ± 10,7 Jahren im Durchschnitt jünger als die 21 klinisch manifest Erkrankten mit familiärem medullärem Schilddrüsenkarzinom (28,0 ± 11,9 Jahre) oder die 105 Patienten mit sporadischem medullärerm Schilddrüsenkarzinom (45,7 ± 13,6 Jahre). Die durch Screening diagnostizierten Patienten wiesen ein günstigeres Tumorstadium auf (Stadium I und II: n = 12) und konnten dadurch eher kurativ behandelt werden. Sie hatten eine bessere Überlebensrate (5 und 10 Jahre: 100 %) als die klinisch manifest Erkrankten (94 bzw. 87 %). Dagegen unterschied sich die Gruppe der manifest Erkrankten mit familiärem Schilddrüsenkarzinom bezüglich der Verteilung der Tumorstadien (überwiegend fortgeschrittene Stadien), der eingeschränkten Möglichkeit der Heilung sowie der Überlebensrate nicht von der Gruppe mit sporadischem Auftreten (5 Jahre: 94 %, 10 Jahre 81 %). Eine entscheidende Verbesserung der Prognose des medullären Schilddrüsenkarzinoms ist bei der familiären Variante durch Screening-Untersuchung von Familienangehörigen möglich.

Abstract

In 34 of 139 patients (63 men, 76 women, mean age 41.2 ± 15.6 years) with medullary thyroid carcinoma (MTC) the disease was of the familial variety. 13 of the 34 cases were discovered in the preclinical stage by screening (calcitonin stimulation with pentagastrin). This group was on average younger (16.8 ± 10.7 years) than the 21 clinically manifest patients with MTC (28.0 ± 11.9 years) or the 105 patients with sporadic MTC (45.7 ± 13.6 years). The patients diagnosed through the screening programme had a more favourable tumour stage (12 in stage I or II) and were thus more likely to be cured. Their survival rate was higher (100 % at both 5 and 10 years) than the survival rate of the patients with clinically manifest tumour (94 and 87 %, respectively). But the group with manifest familial MTC did not differ from those with sporadic occurrence as regards the tumour stage (predominantly advanced stages), limited chance of cure and survival rate (5 years: 94 %, 10 years: 81 %). These data show that screening of family members decisively improves the prognosis of MTC of the familial variety.