Dtsch Med Wochenschr 1993; 118(11): 371-376
DOI: 10.1055/s-2008-1059338
Kurze Originalien & Fallberichte

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Kasabach-Merritt-Syndrom: Intraoperative Heparintherapie und spätere Kombinationstherapie mit Heparin und Ticlopidin zur Kontrolle der disseminierten intravasalen Gerinnung*

Kasabach-Merritt syndrome: intraoperative heparin followed by combined heparin and ticlopidin for control of disseminated intravascular coagulationW. Korte, G. Blatter, J.-P. Ziegler, C. Hanselmann, L. Schmid
  • Institut für Klinische Chemie und Hämatologie, Klinik für Orthopädische Chirurgie und Institut für Anästhesiologie des Kantonsspitals St. Gallen
* Herrn Dr. R. Flury, ehemals Leitender Arzt des Instituts für Klinische Chemie und Hämatologie, gewidmet
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Publication Date:
25 March 2008 (online)

Zusammenfassung

Eine 39jährige Patientin mit Kasabach-Merritt-Syndrom (kavernöse Gefäßmißbildungen mit disseminierter intravasaler Gerinnung) erlitt eine dislozierte Femurschaftfraktur. Trotz einer ausgeprägten Hypofibrinogenämie (< 0,1 g/l) trat keine nennenswerte Blutung ein. Die Konzentration des D-Dimers war auf > 32 < 64 mg/dl erhöht, die der Prothrombinfragmente F1 + 2 auf > 10 nmol/l, die Thrombozytenzahl lag bei 102 000/µl; die übrigen Gerinnungsparameter waren nur geringfügig verändert oder lagen im Normbereich. Die Verbrauchskoagulopathie konnte ohne Gabe von Gerinnungsfaktoren durch eine intravenöse Dauerinfusion von 17 000 I. E./d Heparin beherrscht werden und wurde später mit einer Kombination aus niedermolekularem Heparin (5000 I. E./d subkutan) und Ticlopidin (zweimal 250 mg/d oral) ausreichend stabilisiert. Eine orale Therapie mit Acetylsalicylsäure allein oder in Kombination mit Ticlopidin erwies sich als unzureichend, der Fibrinogenspiegel und die Thrombozytenzahl fielen darunter prompt wieder ab. Die Befunde lassen vermuten, daß bei dieser Patientin die Fibrinbildung in den veränderten Gefäßgebieten der wichtigste pathogenetische Faktor ist.

Abstract

A 39-year-old woman with Kasabach-Merritt syndrome (cavernous vascular malformations with disseminated intravascular coagulation) sustained a displaced fracture of the femoral shaft. Despite pronounced hypofibrinogenaemia (< 0.1 g/l) there was no significant bleeding. The concentration of D dimer was raised to > 32 < 64 mg/1 and that of prothrombin fragments F1 and F2 to > 10 nmol/l. The platelet count was 102,000/µl and other coagulation parameters were normal or only slightly abnormal. The consumption coagulopathy was successfully controlled by continuous intravenous infusion of heparin (17,000 I.U./d) without need for clotting factor replacement, and was subsequently stabilized by combined treatment with low molecular weight heparin (5,000 I.U./d s.c.) and ticlopidin (250 mg twice daily by mouth). Oral therapy with acetylsalicylic acid alone or in combination with ticlopidin proved insufficient, being rapidly followed by a renewed fall in fibrinogen level and platelet count. The findings suggest that fibrin formation in the abnormal vascular territories was the principal pathogenetic factor in this case.

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