Mediastinal-Chlorom mit Rechtsherzbeteiligung: Seltene Ursache eines Vena-cava-superior-Syndroms

Zusammenfassung

Ein 28jähriger Patient litt seit 4 Monaten an Kopfdruck im Liegen, Gesichtsschwellung, Belastungsdysnoe und Gewichtszunahme von 9 kg. Klinisch-chemische Befunde sowie Röntgenbild des Thorax waren unauffällig. Die Echokardiographie ergab eine 3 × 5 cm große Struktur im rechten Vorhof, die sich in die Vena cava superior erstreckte und das Lumen auf wenige Millimeter einengte. Computer- und Kernspintomographie sprachen für ein Malignom. Die Aufarbeitung einer Knochenmarkstanze, eines transvasalen sowie mediastinoskopisch gewonnenen Biopsates erbrachte keinen pathologischen Befund. Durch Thorakotomie wurde die Diagnose eines nicht resezierbaren Chloroms gestellt, das die Hohlvenen ummauerte, in beide Vorhöfe und in die Lungenvenen eingebrochen war. Daher wurde ein Bypass zwischen Vena anonyma und rechtem Vorhofohr angelegt. Als Lokalmanifestation der akuten myeloischen Leukämie konnte der Tumor durch Idarubicin (12 mg/m² pro Tag über 3 Tage) und Adriamycin (1,5 mg/m² pro Tag über 4 Tage) sowie anschließende Bestrahlung mit 35 Gy zur Teilremission gebracht werden. Der Patient befindet sich 15 Monate nach Therapiebeginn in gutem Allgemeinzustand.

Abstract

For four months a 28-year-old man had been suffering from a sensation of pressure in his head when lying down, swelling of the face, exertional dyspnoea and weight gain of 9 kg. Biochemical tests and chest radiograph were unremarkable. Echocardiography revealed a 3 × 5 cm mass in the right atrium, extending into the superior vena cava whose lumen was narrowed to a few millimetres. Computed tomography and magnetic resonance imaging were suggestive of a malignant tumour. Bone marrow biopsy as well as transvascular and mediastinoscopically obtained biopsies failed to provide a pathological diagnosis. Exploratory thoracotomy uncovered a nonresectable chloroma surrounding both venae cavae. It had penetrated into the right and left atria, as well as the pulmonary veins. A Gore-tex bypass was placed between the innominate vein and right atrial appendage. The tumour was identified as a local manifestation of acute myeloid leukaemia. Treatment with idarubicin (12 mg/m² daily for 3 days) and adriamycin (1,5 mg/m² daily for 4 days) followed by radiotherapy with 35 Gy achieved partial remission and 15 months after onset of treatment the patient is in a good general condition.