Standardisiertes chirurgisches Konzept zur Diagnostik und Therapie des Zollinger-Ellison-Syndroms

Zusammenfassung

Zwischen 1987 und 1991 wurden 16 Patienten (13 Frauen, drei Männer, mittleres Alter 52,4 [33-73] Jahre) mit Zollinger-Ellison-Syndrom nach einem standardisierten chirurgischen Konzept behandelt. Die Diagnostik umfaßte die Bestimmung des Serum-Gastrinspiegels, eine präoperative Lokalisationsdiagnostik durch Sonographie und Computertomographie des Abdomens sowie eine umfassende Staging-Laparotomie. Danach war das Therapieziel die möglichst vollständige Tumorresektion (n = 15) oder die Tumormassenreduktion (n = 1). Bei sechs Patienten bestand nach Resektion eines solitären Gastrinoms während der Beobachtungszeit (6-42 Monate) kein Anhalt für ein Tumorrezidiv. Durch Exploration des Duodenums gelang die Identifikation und Exstirpation von drei kleinen Duodenalwandgastrinomen. Bei einem Patienten konnte trotz ausgedehnter Exploration das zugrundeliegende Gastrinom nicht gefunden werden. In vier Fällen wurde die Operation bei intraoperativ festgestellter diffuser Metastasierung als Probelaparotomie beendet. Bei vier Patienten wurden die Primärtumoren sowie, soweit vorhanden, regionale Metastasen exstirpiert. Postoperativ bestand das Zollinger-Ellison-Syndrom jedoch fort, so daß diese Eingriffe als palliativ gewertet werden müssen. Eine Patientin, bei der wegen konservativ nicht mehr beherrschbarer Symptome eine Tumormassenreduktion erforderlich war, starb postoperativ an den Folgen einer toxischen Hepatitis. - Durch das standardisierte chirurgische Vorgehen konnten annähernd 40 % der Patienten potentiell kurativ behandelt werden. Dabei ermöglichte die Einbeziehung des Duodenums in die chirurgische Exploration auch den Nachweis kleiner Duodenalwandgastrinome. Alle Patienten mit Zollinger-Ellison-Syndrom, bei denen kein Anhalt für eine diffuse Metastasierung besteht, sollten der chirurgischen Therapie zugeführt werden.

Abstract

Between 1987 and 1991, 16 patients (13 females, three males; mean age 52.4 [33-73] years) with Zollinger-Ellison syndrome (ZES) were treated according to a standardized surgical concept. The diagnostic work-up consisted of measuring serum gastrin levels, pre-operative localization by ultrasound and abdominal computed tomography, as well as extensive staging by laparotomy. As complete a tumour resection as possible was the aim of treatment in 15 patients, while in one patient it was to reduce the tumour mass. In six patients who had resection of a solitary tumour there was no evidence of recurrence after 6-42 months of follow-up. Exploration of the duodenum made it possible to identify and then remove a small gastrinoma of the duodenal wall in three patients. No gastrinoma was found in one patient despite extensive exploration. In a further four patients the laparotomy was purely exploratory, because diffuse metastasization was found. In four patients the primary tumour and, where present, the regional lymph nodes were removed, but the signs of ZES persisted, i.e. the intervention was merely palliative. In one female patient, reduction of tumour mass was necessary because the symptoms could not be controlled by conservative measures: she died postoperatively from toxic hepatitis. This experience indicates that standardized surgical intervention achieves potentially curative results in nearly 40 % of patients. Including the duodenum in the surgical exploration allows the identification of even small gastrinomas of the duodenal wall. It is concluded that all patients with ZES but no evidence of diffuse metastases should undergo surgical treatment.