Plötzlicher Herztod im Kindesalter durch eine Ursprungsanomalie der Koronararterien^*

Zusammenfassung

Ein siebenjähriges Mädchen verlor beim Schulsport plötzlich für kurze Zeit das Bewußtsein; es wurde eine »hypotone Kreislaufregulationsstörung« vermutet. Bis zum Alter von 9 1/2 Jahren traten jeweils beim Schulsport vier weitere Schwächeanfälle mit Schwindel und Erbrechen auf. Die klinische Untersuchung durch einen Kinderkardiologen ergab einen normalen körperlichen Befund; lediglich die Körpergröße lag unterhalb der 3 %-Perzentile. Das Röntgenbild des Thorax war unauffällig; im Ruhe-Elektrokardiogramm wurden erhöhte T-Wellen in V₅ und V₆ beobachtet, die als Vagotonie-Zeichen gedeutet wurden. Die Echokardiographie ergab eine normale Anatomie und Funktion des Herzens. Das Ergebnis des Schellong-Tests entsprach einer hypotonen Kreislaufregulationsstörung. 5 Monate später starb das Mädchen plötzlich nach körperlicher Belastung. Die Obduktion ergab einen Fehlabgang der linken Koronararterie mit eigenem schlitzförmigem Ostium aus dem rechten Sinus Valsalvae. Die sehr enge Anfangsstrecke durchsetzte die Wand der Aortenwurzel tangential und verlief zwischen dieser und dem Truncus pulmonalis nach links. - Vermutlich führte eine Kompression des intramuralen Gefäßsegmentes der linken Koronararterie zum Herztod.

Abstract

A seven-year-old girl suddenly collapsed during a sports session at school. An orthostatic syndrome was assumed. In the next two-and-a-half years she experienced four further attacks of weakness with vertigo and vomiting. Paediatric cardiological examination found her to be below the 3rd percentile for height, but the other physical findings and a thoracic radiogram were according to her age. The resting ECG showed increased T waves in V₅ and V₆, interpreted as signs of vagotonia. Echocardiography was normal, the results of the Schellong test suggested abnormal hypotonic circulatory regulation. Five months later the girl died suddenly after physical exertion. The post-mortem revealed anomalous origin of the left coronary artery (LCA) with a slit-like ostium from the right sinus of Valsalva. The very narrow initial part of the LCA passed tangentially through the wall of the aortic root and then took a leftward course between the aortic root and the pulmonary trunk. - It is assumed that the sudden cardiac death resulted from compression of the intramural segment of the LCA.