Pulmonale Angiodysplasie mit tödlicher Lungenblutung

Zusammenfassung

Eine 52jährige Patientin klagte über seit 6 Wochen zunehmende Müdigkeit, blutigen Auswurf, retrosternales Brennen und Schmerzen zwischen den Schulterblättern. Die körperliche Untersuchung ergab einen Normalbefund. Die Blutsenkungsreaktion war auf 15/40 mm erhöht, die Eisenkonzentration leicht erniedrigt. Computertomographisch wurden Verdichtungen im linken Lungenoberlappen sowie in beiden Unterlappen nachgewiesen, szintigraphisch wurde ein Perfusionsausfall in der linken Lungenspitze, bronchoskopisch eine akute Bronchitis im linken Oberlappen festgestellt. 3 Monate später traten erneut Hämoptoen auf. Mehrere Bronchoskopien konnten die Ursache nicht klären. Weitere 3 Tage später führte eine Hämoptoe zum Atemstillstand. Nach Reanimation wurde die Blutung im rechten Hauptbronchus lokalisiert und eine Resektion des rechten Lungenober- und Mittellappens vorgenommen. Einen Tag später starb die Patientin wegen einer fulminanten Hämoptoe. Die Obduktion ergab eine Angiodysplasie in allen Lungenabschnitten. Die Äste der Arteria pulmonalis waren erweitert, ihre Wand war unregelmäßig, und die muskuläre Tunica media war verschmälert. Die elastischen Lamellen waren fragmentiert, und zellreiche Intimapolster wurden beobachtet. Diese Veränderung war am ehesten den fibromuskulären Dysplasien zuzuordnen.

Abstract

For 6 weeks a 52-year-old woman had complained of increasing fatigue, blood-streaked vomitus, retrosternal burning and pain between the shoulder blades. Physical examination showed no abnormalities. Blood sedimentation rate was increased to 15/40 mm and the iron concentration was slightly reduced. Computed tomography demonstrated densities in the left upper lobe of the lung and both lower lobes. Scintigraphy revealed a perfusion defect in the left apex of the lung while bronchoscopy demonstrated acute bronchitis in the left upper lobe. Further haemoptyses occurred 3 months later, but several bronchoscopies failed to elucidate their cause. Three days later another haemoptysis caused respiratory arrest. After resuscitation the bleeding was localized to the right main bronchus, and the right upper and middle lobes were resected. The patient died the next day from a massive haemoptysis. Post-mortem examination showed angiodysplasia in all lobes of the lung. The branches of the pulmonary artery were dilated, their wall was irregular and the muscular tunica media reduced. The elastic lamellae were fragmented and there were cell-rich intimal pads. These changes most closely resembled fibromuscular dysplasia.