Eosinophile Fasziitis (Shulman-Syndrom) als seltene Differentialdiagnose sklerodermiformer Hautveränderungen

Zusammenfassung

Eine 70jährige Patientin litt seit 3 Monaten an schmerzlosen, sich langsam nach proximal ausbreitenden, symmetrischen Schwellungen der Extremitäten, die zu Hautverhärtung und endgradiger Bewegungseinschränkung der Gelenke führten. Fieber bestand nicht, der Allgemeinzustand sowie der körperliche Untersuchungsbefund waren altersentsprechend. Neben einer Blutsenkungsgeschwindigkeit von 22/42 mm fielen eine Thrombozytose (533 000/µl) sowie eine Bluteosinophilie (16 %, absolut 2140/µl) auf. Radiologische und sonographische Untersuchungen ergaben unauffällige Befunde. Das tiefe Hautbiopsat erbrachte stark ödematöse Auflockerungen der Bindegewebssepten und perivaskuläre lymphohistiozytäre Infiltrate, die zusammen mit den übrigen Befunden für eine eosinophile Fasziitis sprachen. Die Therapie bestand in 100 mg/d Prednison, das schrittweise auf 8 mg/d reduziert wurde, zweimal 800 mg/d Cimetidin als Immunmodulator und in intensiver physikalischer Therapie. Innerhalb von 8 Wochen bildeten sich die Schwellungen und die Bluteosinophilie zurück; Verhärtungen und Bewegungseinschränkungen blieben jedoch bestehen. Die Glucocorticoidgabe wird als Erhaltungstherapie weitergeführt.

Abstract

For 3 months a 70-year-old woman had been affected by painless, symmetrical swellings in the limbs, spreading proximally, causing hardening of the skin and impaired Joint movements, but no fever. Her general condition and findings on physical examination were according to age. ESR was 22/42 mm and there was a thrombocytosis (533,000/µl) and eosinophilia (16 %, absolute 2,140/µl). Radiological and ultrasound examinations were normal. Skin biopsy revealed marked oedema of the connective tissue septa and perivascular lymphohistiocytic infiltrations, which - together with the other findings - suggested eosinophilic fasciitis. She was treated with prednisone, 100 mg daily, reduced gradually to 8 mg daily, as well as cimetidine, 800 mg daily, as immunomodulator, and intensive physiotherapy. The swellings and eosinophilia regressed within 8 weeks, but the hardening and impaired mobility persisted. Maintenance glucocorticoids are being continued.