Megacystis-Microcolon - Intestinal Hypoperistalsis Syndrome:
A Functional Intestinal Obstruction in the Female Newborn

Abstract

A fatal case of the megacystis-microcolon syndrome in a newborn girl is presented and two previously unreported findings are discussed. The umbilical hernia is thought to represent a mechanically induced embryological defect, secondary to the expanding nonfunctional megacystis which appears to be the dominant component from an early stage. Hypertrophic changes of the large intestinal wall musculature, adjacent to dilated segments, may indicate an impaired propulsive activity in utero, as a result of defective neurotransmission. The latter is proposed as the common pathophysiological mechanism for both urinary and intestinal malfunction.

Zusammenfassung

Wir stellen den Fall eines weiblichen Neugeborenen mit Megazystis-Mikrokolon-Hypoperistaltik-Syndrom mit tödlichem Ausgang vor und diskutieren zwei bisher unveröffentlichte Befunde. Das Auftreten einer Nabelhernie wird als mechanisch induzierter embryonaler Defekt angesehen infolge einer übermäßigen Dehnung der funktionslosen Harnblase. Hypertrophische Veränderungen der Dickdarmmuskulatur neben dilatierten Darmsegmenten weisen auf bereits in utero beeinträchtigte propulsive Aktivitäten als Folge einer gestörten Reizübertragung hin. Letztere wird als gemeinsame pathophysiologische Ursache für den Funktionsverlust von Blase und Darm angesehen.

Key words

Megacystis - Microcolon - Intestinal Hypoperistalsis - Newborn - Bowel motility

Schlüsselwörter

Megazystis - Mikrokolon - Intestinales Hypoperistaltik-Syndrom - Neugeborene - Darmmotalität