Zusammenfassung
Die testikuläre Feminisierung ist eine Form des männlichen Pseudohermaphroditismus.
Aufgrund einer kompletten oder inkompletten Nichtansprechbarkeit der fetalen äußeren
Genitalien auf die von den Hoden produzierten Androgene entwickelt sich ein weibliches
äußeres Genitale. Anhand eines Fallbeispiels einer 30jährigen Patientin wird die Problematik
der testikulären Feminisierung (TF) aus urologischer Sicht dargestellt. Eine Entfernung
der ektopen Gonaden sollte nach der Pubertät wegen der Gefahr einer malignen Entartung
erfolgen. Vor der Pubertät sollte nur bei der inkompletten Form der TF wegen der Gefahr
einer fortschreitenden Virilisierung oder bei durch die ektope Hodenanlage verursachten
Beschwerden operiert werden. Bei präpuberaler Hodenentfernung muß unbedingt eine Östrogensubstitution
erfolgen, da sonst die weibliche Differenzierung des Phänotyps beeinträchtigt wird.
Abstract
Testicular feminization (TF) is one form of male pseudohermaphroditism. Female external
genitalia develop due to a complete or incomplete inability of the fetal external
genitalia for reacting upon the androgens produced by the testes. The problem of TF
is illustrated from the urological point of view by the case of a 30 year old female
patient. Removal of the ectopic gonads is advisable after puberty owing to the danger
of late malignancy. Before puberty they should only be removed in cases of severe
discomfort caused by the ectopic site or in cases of incomplete TF in order to stop
further virilization. Estrogen substitution is crucial in cases of prepubertal removal
of the testes, as otherwise the female differentiation of the phenotype is affected.
Key-Words
Testicular feminization syndrome - Germ cell tumors - Androgen insensitivity - Ectopical
testes
