Eur J Pediatr Surg 1981; 32(1): 68-73
DOI: 10.1055/s-2008-1063235
Originalarbeiten

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Familiäres Megakolon1

Familial MegacolonL.  Preier , O.  Hochberger
  • Aus der Chirurgischen Abteilung (Vorstand: Primarius Dr. L. Preier) des Gottfried von Preyerschen Kinderspitales (Direktor: Prof. Dr. W. Swoboda) der Gemeinde Wien
l Herrn Hofrat Univ.-Prof. Dr. Hermann Hartl zum 60. Geburtstag gewidmet.
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Publication History

Publication Date:
25 March 2008 (online)

Abstract

The genetic aspects of Hirschsprung's disease are discussed and there is a family incidence of 1 to 6 %. Boys are more frequently affected. The mode of genetic transmission is not known. Three families with Hirschsprung's disease are reported with special reference to the transmission of Hirschsprung's disease. Eck

Zusammenfassung

Unter allen Patienten, die an Morbus Hirschsprung erkrankt sind, finden wir eine familiäre Häufung unter Geschwistern in 1-6% der Fälle, wobei Knaben bei bereitserkrankten Mädchen ungleich häufiger befallen werden als Mädchen bei primär betroffenen Knaben. Die Versuche, den Erbmechanismus zu klären, blieben bisher erfolglos. Die Erkrankung muß nicht immer direkt von den Eltern auf die Kinder übergehen, sondern es werden oft eine oder mehrere Glieder in der Familie übersprungen.

Wir hatten Gelegenheit, in den letzten Jahren 3 Familien zu beobachten, bei denen jeweils mehr als ein Mitglied an Morbus Hirschsprung erkrankt war. Es erfolgt eine detaillierte Darstellung der betroffenen Familien anhand von Tabellen und Röntgenbildern.

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