Arterio-venous Malformation of the Great Vein of Galen

Abstract

Ectasia (aneurysm) of the vein of Galen is nowadays easily diagnosed by computerized tomography. Cerebral panangiography confirms the extent of the malformation. - Two cases have been operated on.

Case 1: A girl of 1 7/12 years of age was admitted with decompensating hydrocephalus. She had an uneventful recovery after surgery and is developing normally at the age of 3 1/2 years without neurological deficit and very infrequent cerebral convulsions. Postoperative panangiography confirmed complete occlusions of the arterial supply of the malformation, and Amipaque® ventriculography proved patency of the aqueduct (Figs. 1 and 2).

Case 2: A Turkish boy of 3 7/12 years of age (Fig. 3) was admitted in a semicomatose condition, probably after cerebral convulsion or cerebrovascular insufficiency (steal effect?). He recovered within 24 hours under intensive care. In a first operation, 3 of the 4 major arterial tributaries were occluded. Recovery was perfect. Control angiography showed residual filling of the malformation. In a second operation, all residual and mesencephalic tributaries were occluded. With the termination of this procedure haemostasis became difficult. The patient died 7 days later of progressive mesencephalic and intraventricular haemorrhage which could not be controlled by repeat craniotomy and bilateral ventricular drainage.

For the last case, the "Normal Perfusion Pressure Breakthrough Theory" of Spetzler et al 1977/78 has been discussed.

In accordance with other neurosurgeons the authors are of the opinion that direct operation is the only, if dangerous, chance of treating these patients. Shunt operations do not solve the problem, and sometimes even increase it. The operation is performed in a sitting position using a right parietal approach with partial resection of the falx cerebri using microneurosurgical techniques.

Zusammenfassung

Die Ektasie mit arteriovenöser Fehlbildung im Bereich der Venamagna-Galeni wird heute leicht diagnostiziert durch die Computertomographie. Die zerebrale Panangiographie bestätigt das Ausmaß der Fehlbildung. - 2 Patienten wurden operiert.

Patient 1: Ein 1 7/12 Jahre altes Mädchen wurde mit dekompensierendem Hydrozephalus aufgenommen. Sie zeigte eine komplikationsfreie Erholung nach der direkten Operation und entwickelt sich normal jetzt im Alter von 3 1/2 Jahren ohne neurologische Ausfälle und nach 2 späten postoperativen Anfällen. Die postoperative Panangiographie bestätigte einen kompletten Verschluß des arterio-venösen Shunts und durch Amipaque-Ventrikulographie wurde ein offener Aquädukt nachgewiesen.

Patient 2: Ein 3 7/12 Jahre alter türkischer Knabe wurde semikomatös, möglicherweise nach zerebralen Krampfanfällen oder nach zerebraler Durchblutungsstörung (steal?) aufgenommen. Unter Intensivbehandlung erholte er sich innerhalb 24 Stunden. In einer ersten Operation wurden 3 von 4 größeren arteriellen Zuflüssen verschlossen. Der Verlauf nach der ersten Operation war komplikationsfrei. Die Kontroll-Angiographie zeigte jedoch eine Restfüllung der Malformation. In einer zweiten Operation wurden alle restlichen und auch mesenzephalen Versorgungsgefäße verschlossen. Mit Beendigung dieser Operation wurde die intrazerebrale Blutstillung schwierig. Der Patient starb 7 Tage postoperativ im Zuge einer progredienten Mittelhirnblutung mit intraventrikulärer und interhemisphärischer Ausdehnung, die auch durch Hämatomausräumung und beidseitige Ventrikeldrainage nicht beherrscht werden konnte.

Für den letzten Verlauf wird die "Normal Perfusion Pressure Breakthrough Theory" von Spetzler et al 1977/8 diskutiert. - In Übereinstimmung mit anderen Neurochirurgen sind wir der Meinung, daß die direkte Operation die einzige, wenn auch risikoreiche Chance zur Behandlung dieser Patienten ist. Shunt-Operationen scheinen das Problem nicht zu lösen und es manchmal sogar zu verstärken. Die Operation wird in sitzender Lagerung durch eine rechts-parietale, sinusüberschreitende Schädeleröffnung mit Teilresektion der Falx cerebri in mikroneurochirurgischer Technik ausgeführt.