Portal Hypertension after Successful Kasai's Operation for Biliary Atresia - Special Reference to Esophageal Varices

Abstract

Thirty-four patients with biliary atresia have undergone Kasai's operation in our clinic during the past 12 years. Of 21 patients who showed good bile excretion postoperatively, 8 are surviving more than 2 years later. 4 of these survivors and 2 who died of hepatic failure after operation which succeeded in achieving bile excretion, developed portal hypertension with esophageal varices. More than 30 similar patients have been reported in the literature.

Esophageal varices after a successful Kasai's operation developed in one fourth of the patients who were expected to be cured. Half of these went on to hemorrhage. Portal hypertension due to biliary hepatic fibrosis could be divided into acute and chronic types. The acute type had a poor prognosis due to concomitant severe postoperative cholangitis, whereas, almost all patients with the chronic type survived, if the esophageal varices were well controlled conservatively or operatively. Transthoracic esophageal transection with paraesophagogastric devascularization seems to be the treatment of choice, and splenectomy may be added through the diaphragm only in patients with hypersplenism. Major or minor shunting procedures should be avoided because they decrease the blood flow to the liver.

Zusammenfassung

In den vergangenen 12 Jahren wurden an unserer Klinik 34 Patienten mit Gallengangsatresie nach Kasai operiert. 21 Patienten zeigten postoperativ eine gute Galleausscheidung. 8 Kinder überlebten mehr als 2 Jahre. 4 der Patienten, die überlebten, sowie 2 der Kinder, die später wegen eines Leberversagens starben, obwohl zunächst eine Gallesekretion erreicht werden konnte, entwickelten eine portale Hypertension mit Ösophagusvarizen. Diese 6 Patienten werden kasuistisch dargestellt und hinsichtlich der Ausbildung der portalen Hypertension und der Entwicklung von Ösophagusvarizen mit 30 ähnlichen Fällen aus der Literatur verglichen.

Dabei zeigte sich, daß ein Viertel der erfolgreich nach Kasai operierten Patienten Ösophagusvarizen entwickeln. Bei der Hälfte davon kommt es zur Varizenblutung. Eine portale Hypertension kann postoperativ entweder akut oder chronisch entstehen. Der akute Typ hat wegen der zugrunde liegenden schweren postoperativen Cholangitis eine schlechte Prognose, während die Patienten mit sich langsam entwickelnder portaler Hypertension eine gute Prognose haben, wenn Ösophagusvarizenblutungen verhindert oder erfolgreich behandelt werden können.

Dabei hat sich in Japan die transthorakale Ösophagusvarizenumstechung mit paraösophagealer Devaskularisation als die Behandlung der Wahl erwiesen. Bei Patienten mit Hypersplenismus muß eine Splenektomie transdiaphragmal hinzugefügt werden. Shuntoperationen sollten wegen der begleitenden Verringerung des Blutflusses durch die Leber vermieden werden.

Key words

Biliary atresia - Hepatic portoenterostomy - Biliary cirrhosis - Portal hypertension - Esophageal transection

Schlüsselwörter

Gallengangsatresie - Hepatoporto-enterostomie - Biliäre Zirrhose - Portale Hypertension - Ösophagusvarizen - Transektion des Ösophagus