Abstract
Extra pulmonary complications can be major in patients suffering of cystic fibrosis
who survive long enough without pulmonary problems.
Hepatic cirrhosis is often present and is responsible for portal hypertension with
splenomegaly, hypersplenism and esophageal varices.
In six patients we have performed a partial splenectomy with conservation of the
upper pole of the spleen vascularized by gastrosplenic omentum and its vessels.
The post-operative complications (3 scar ruptures but no pulmonary decompensation)
are not very important considering the benefits:
- Normal spleen according to clinical, ultrasonic examination and scintigraphy
- Correction of hypersplenism
- Diminution of esophageal varices
- Stability of hepatic functions.
With a post-operative follow-up between 2.5 and 7 years, none of the patients had
an increased risk of infection.
This technique allows a good survival for those patients waiting for pulmonary transplantation.
Zusammenfassung
Mit der steigenden Lebenserwartung der an Mukoviszidose leidenden Patienten können
extrapulmonale Komplikationen an die erste Stelle rücken. Unter diesen ist die Leberzirrhose
am häufigsten, die neben einer langsamen Verschlechterung der Leberfunktion zu der
Entwicklung einer portalen Hypertension führt mit den entsprechenden Folgen, wie vor
allem Splenomegalie, Hypersplenismus und Ösophagusvarizen.
Wir haben bei 6 Patienten eine partielle Splenektomie unter Erhaltung des oberen
Milzpols durchgeführt, dessen Gefäßversorgung durch die Aa. gastricae breves gesichert
ist.
Die Morbidität des Eingriffs erscheint gering (3 Hernien, aber keine Verschlechterung
der Lungenfunktion) im Vergleich zum Erfolg:
- Erholung der Milz im Hinblick auf Klinik, Sonographie, Szintigraphie
- Normalisierung der hämatologischen Werte
- Verbesserung des Ösophagusvarizen
- Stabilisierung der Leberfunktion.
Im Rückblick auf bis zu 7 Jahre für den ältesten Fall wurde trotz des Verzichts auf
eine Prävention keine der sonst nach Splenektomie bekannten infektiösen Komplikationen
beobachtet.
Dieses Vorgehen erlaubt eine Verbesserung der Lebensqualität der Patienten, die auf
eine eventuelle Lungentransplantation warten.
Key words
Cystic fibrosis - Portal hypertension - Hypersplenism - Esophageal varices - Partial
splenectomy
Schlüsselwörter
Mukoviszidose - Portale Hypertension - Partielle Splenektomie
