Eur J Pediatr Surg 1994; 4(4): 214-217
DOI: 10.1055/s-2008-1066108
Original article

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Achalasia in Childhood and Adolescence

O. E. Illi , U. G. Stauffer
  • Department of Paediatric Surgery, University Children's Hospital, Zurich, Switzerland
Further Information

Publication History

Publication Date:
25 March 2008 (online)

Abstract

We analysed the charts of paediatric patients suffering from oesophageal disorders in 5 departments of paediatric surgery in Switzerland from 1972-1993 finding only 16 patients with proven achalasia (0.6 %). The personal history showed a wide gap of several years from the first symptoms until diagnosis and treatment due to false interpretation of symptoms. Dilatations alone have never been definitely successful. In 16 patients, a Heller's procedure was done, 2 had an additional Thal, 12 a Nissen fundoplication, one a hiatoplasty and one no antireflux procedure. 3 patients needed further postoperative dilatations for several months up to 3 1/2 years. One patient suffering from an AAA syndrome (Achalasia/Alacrimia/ ACTH deficiency) did not improve after Heller's procedure with Nissen fundoplication and dilatations. We finally had to resect the oesophagus and replace it by gastric transposition.

Two children were lost for long-term follow-up. In 14 patients the follow-up is more than 10 years. 14 patients take normal food and are in the normal percentiles for length and height. Achalasia in childhood shows a wide spectrum of oesophageal dysmotility. In many cases, the propulsive force might be so weak that only a very lose antireflux procedure is tolerated. Occasionally, the whole oesophagus is without appropriate function and has finally to be resected as in our patient suffering from AAA syndrome. This child is now free of clinical pathological symptoms since several years.

Zusammenfassung

In 5 kinderchirurgischen Kliniken der Schweiz wurden die Krankengeschichten aller Kinder mit Funktionsstörungen des Ösophagus im Zeitraum 1972-1993 analysiert. Nur 16 Patienten, entsprechend 0, 6 %, wiesen eine Achalasie auf. Auffällig war ein mehrjähriges Intervall zwischen ersten Symptomen und definitiver Diagnose resp. Behandlung. In 11 von 16 Patienten führten falsche Diagnosen und konsekutive unnötige Therapien zu dieser Verzögerung. Dilatationen als einzige Behandlung brachten in unserem Patientengut keine definitive Heilung. Bei allen Patienten wurde eine Myotomie nach Heller durchgeführt, bei 2 in Kombination mit einer Antirefluxoperation nach Thal, bei 12 Kindern wurde eine Fundoplicatio nach Nissen und bei einem eine Hiatoplastik durchgeführt. Bei 3 unserer Patienten waren postoperative Dilatationen der Fundoplicatio-Manchette während Monaten bis zu 3 1/2 Jahren notwendig. Einer unserer Patienten leidet an einem AAA Syndrom (Achalasie/Alacrämie/ACTH-Defizit), welcher auch nach zweimaliger Myotomie, kombiniert mit einer Fundoplicatio nach Nissen und anschließenden Dilatationen, keinen definitiven Erfolg zeigte, weshalb wir schließlich eine Ösophagektomie und Transposition des Magens durchführten.

Wegen Rückkehr in ihre Heimatländer haben wir 2 Kinder aus den Augen verloren, so daß die Nachkontrolle bei 14 Kindern derzeit 3-22 Jahre, im Mittel 10 Jahre, beträgt. Bei 9 Kindern darf das Resultat als perfekt beurteilt werden, 3 Kinder müssen während und nach den Mahlzeiten vermehrt trinken. Ein Patient leidet nach wie vor unter Erbrechen, und es ist ihm nicht möglich, feste Nahrung zu sich zu nehmen. Auch dieser Patient dürfte, wie derjenige mit AAA-Syndrom, welcher derzeit frei von Symptomen ist. eine Ösophagusersatzplastik benötige.

    >