Tethered Cord with Anorectal Malformation, Sacral Anomalies and Presacral Masses: An Under-Recognized Association

Abstract

The association of congenital anal stenosis, scimitarshaped sacral defect and a presacral mass is known as the Currarino triad. These patients present with constipation of variable severity which may result from a combination of compression by the mass, neurogenic dysfunction as well as anal stenosis itself. We have treated three patients who illustrate the spectrum of severity of this condition. All had an associated tethered cord. One was cured by a single anal dilatation, cord release and anterior meningocele repair. The second did not improve after anoplasty and neurosurgical intervention. A previously diagnosed rectal ectasia was felt to be contributory to the constipation and was treated by low anterior resection with excellent results. The third patient developed an ischiorectal abscess that required drainage and colostomy after unsuccessful dilatation of a very tight and deeply scarred anal stenosis. A subsequent tethered cord release and closure of the anterior meningocele was followed by an anoplasty. Colostomy was closed at a later date.

In all patients with anal stenosis a search should be made for a presacral mass and its associated sacral defect. Release of the tethered cord, resection of the presacral mass and/or closure of the anterior meningocele are essential for optimal functional results.

Zusammenfassung

Das gemeinsame Auftreten einer angeborenen Analstenose, eines Defektes des Kreuzbeines in Krummschwertform sowie eines präsakralen Tumors ist unter der Bezeichnung Currarmo-Triade bekannt.

Patienten, die von dieser Erkrankung betroffen sind, leiden unter einer Obstipation, die durch die tumorbedingte Stenose oder durch eine neurogene Stuhlentleerungsstörung verursacht sein kann.

Wir behandelten drei Patienten mit einer Currarino-Triade. Alle drei Patienten wiesen ein ,,Tethered cord" auf. Das erste Kind wurde durch eine einmalige Analdilatation, Lösung des Rückenmarks und Korrektur der anterioren Meningozele geheilt. Bei dem zweiten Patienten kam es nach Analplastik und neurochirurgischem Eingriff zu einer Symptombesserung. Diese trat erst ein, als zusätzlich eine anteriore Resektion des ebenfalls bestehenden sekundären Megakolon nach erfolgloser Dilatation einer sehr engen und tief vernarbten Analstenose erfolgte. Der dritte Patient entwickelte einen ischio-rektalen Abszeß, der eine Drainage und Kolostomie erforderte. Nach Lösung des ,,Tethered cord" und Abtragung der anterioren Meningozele wurde eine Analplastik und ein Kolostomieschnitt durchgeführt.

Bei Patienten mit chronischer Obstipation und Analstenose sollte man immer an eine Currarino-Triade denken.

Key words

Tethered cord - Sacral anomalies - Anorectal anomalies - Anoplasty - Presacral mass - Anterior sacral meningocele

Schlüsselwörter

Currarino-Triade - Steißbeindeformität - Chronische Obstipation - Tethered cord