Primary Megalencephaly

Abstract

From 557 children referred with large heads, 109 are identified as having megalencephaly. after elimination of those with apparent hydrocephalus, or other gross pathology known to enlarge the cranial vault. 41 of these patients were studied by air encephalography, CT scan, or both and were judged as normal. Analysis of the group showed a male to female ratio of 4 : 1, a high familial incidence of large heads, and the majority had a normal weight but established megalencephaly at birth. Intellectual development was normal to good in the majority, and the identification of benign megalencephaly is emphasised.

Zusammenfassung

Von 557 Kindern mit großem Kopf wurde nach Eliminierung der Fälle mit offensichtlichem Hydrozephalus und anderen schwerwiegenden Ursachen einer Erweiterung des Schädeldaches bei 109 Kindern eine Megaenzephalie festgestellt. Bei 41 Kindern wurden ein Luftenzephalogramm oder ein Computertomogramm oder beides vorgenommen. Sie wurden als normal befunden. Das Geschlechtsverhältnis von Jungen zu Mädchen war 4 : 1 . Der große Kopf trat oft familiär auf. Die Mehrzahl hatte ein normales Gewicht, eine ausgeprägte Megaenzephalie aber bereits bei der Geburt. Die intellektuelle Entwicklung war in der Mehrzahl normal bis gut. Auf die Notwendigkeit der Identifizierung einer gutartigen Megaenzephalie wird hingewiesen.