Vienna Phrenic Pacemaker - Experience with Diaphragm Pacing in Children

Abstract

Eight children, five boys and three girls, aging from 2 to 13 years (M = 9 ± 3) were treated with the "Vienna phrenic pacemaker". Indication for implantation was central alveolar hypoventilation syndrome (CAH) in one case and total ventilatory insufficiency due to high cervical cord or brain stem lesion (SCI) in seven cases. Four electrodes were applied to each phrenic nerve via sternotomy. Both hemidiaphragms were paced synchronously with increasing duty cycles to condition the diaphragms for continuous electrophrenic respiration (EPR). EPR could be performed successfully in all children but one. Four children could achieve chronical EPR, one is in conditioning period. Two patients could not be discharged from hospital due to parental neglect and died after two and three years of intermittent stimulation. Six children could be discharged from hospital, two of them died after one and four years of chronic pacing. In one case tracheotomy could be closed definitively.

Ventilatory insufficiency due to CAH and SCI can be treated even in children with diaphragm pacing, provided the indication for implantation, containing medical and social aspects, was made correctly. Diaphragm pacing probably will not lengthen life of severely injured children but it can increase the quality of their life and therefore should be preferred to positive pressure mechanical ventilation.

Zusammenfassung

8 Kindern, 5 Buben und 3 Mädchen im Alter zwischen 2 und 13 Jahren (M = 9 ± 3), wurde ein ,,Wiener Atemschrittmacher" implantiert. Indikation dafür war bei sieben Kindern eine hohe Rückenmarksläsion und bei einem Kind ein zentrales alveoläres Hypoventilationssyndrom (Undine-Syndrom). Nach Sternotomie wurden an beiden Nn. phrenici jeweils vier Stimulationselektroden, zur synchronen Stimulation beider Zwerchfellhälften, positioniert. Im Rahmen eines Trainingsprogrammes erfolgte die Konditionierung des Diaphragmas mit dem Ziel der chronischen elektrophrenischen Beatmung (EPR). Alle Kinder, bis auf eines, konnten erfolgreich elektrophrenisch beatmet werden. Bei vier Kindern konnte das Zwerchfell chronisch, rund um die Uhr, stimuliert werden, ein Kind befindet sich in der Konditionierungsphase. Zwei Kinder konnten mangels elterlicher Fürsorge nicht aus dem Krankenhaus entlassen werden und verstarben nach zwei bzw. drei Jahren intermittierender Zwerchfellstimulation. Sechs Kinder konnten in häusliche Pflege entlassen werden. Zwei dieser Kinder verstarben nach einem bzw. vier Jahren chronischer EPR. Bei einem Patienten konnte das Tracheostoma dauerhaft verschlossen werden.

Der Atemschrittmacher ist zur Therapie der Ateminsuffizienz beim Undine-Syndrom oder bei hoher Rückenmarksläsion auch bei Kindern geeignet. Voraussetzung für den erfolgreichen Einsatz des Atemschrittmachers ist die sorgfältige Indikationsstellung unter Beachtung sowohl medizinischer als auch sozialer Aspekte. EPR kann wahrscheinlich die Überlebenszeit von schwerstbehinderten Kindern nicht verlängern, wohl aber deren Lebensqualität deutlich verbessern und sollte daher gegenüber der konventionellen Respiratorbeatmung den Vorzug erhalten.

Key words

Diaphragm pacing - Electrophrenic respiration - Phrenic nerve - Central alveolar hypoventilation syndrome - Spinal cord injury - Quadriplegic - Human - Functional electrical stimulation - Implantable - Pacemaker

Schlüsselwörter

Funktionelle Elektrostimulation - Implantierbare Zwerchfellschrittmacher - N. phrenicus - Undine-Syndrom - Rükkenmarksläsion - Tetraplegie - Human