Bladder Exstrophy in Sweden - A Long-Term Follow-Up Study

Abstract

A retrospective review of all new cases of bladder exstrophy in Sweden in 1970 through 1989 is presented. The aim was to evaluate management of the malformation in Sweden and possibly identify factors that might improve the outlook. The incidence was 1:33,500 births. Records were reviewed of the 61 children (37 males and 24 females) treated at Sweden's four specialist centers of pediatric surgery. There was one perinatal death. Primary management was mainly early bladder closure (within 72 hours), late closure or perinatal urinary diversion. Subsequent measures included augmentation cystoplasty, bladder neck reconstruction, provision of continent urinary reservoir and penile reconstruction. The follow-up time was 4-19 years. In 15 cases renal scarring developed, though with impairment of total function in only three. Ten patients achieved continence, defined as 3-hour dry intervals, of whom four had urinary reservoirs with continent stoma. Urinary tract infections were recorded during follow-up in 43 % of the surviving patients, though the true incidence of infection presumably was higher.

To improve management of bladder exstrophy in sparsely populated Sweden, a nation-wide strategy of ongoing inter-hospital collaboration has been adopted. Results will be continuously presented.

Zusammenfassung

In einer retrospektiven Übersicht wurden alle Fälle einer Blasenexstrophie, die zwischen den Jahren 1970 und 1989 in Schweden behandelt wurden, analysiert.

Ziel der Untersuchung war es, einen Überblick über die Behandlungsverfahren zu erhalten und Faktoren auszuarbeiten, welche die Prognose dieser Fehlbildung verbessern könnten. Das Vorkommen der Blasenexstrophie betrug 1:33 500 Geburten. Die Krankengeschichten von 61 Kindern (37 Knaben und 24 Mädchen) aus 4 kinderchirurgischen Zentren wurden überprüft. Ein perinataler Todesfall wurde beobachtet. Die primäre Behandlung bestand in einem frühen Blasenplattenverschluß (innerhalb von 72 Stunden), einem späteren Blasenverschluß oder einer perinatalen Harnableitung. Weitere Verfahren bestanden in Blasenvergrößerungsplastiken, Blasenhals- und Penisrekonstruktionen sowie kontinenten Harnableitungen mittels verschiedener Verfahren. Der Nachuntersuchungszeitraum lag zwischen 4 und 19 Jahren.

In 15 Fällen entwickelten sich Nierenparenchymnarben, jedoch mit einer Funktionsverschlechterung bei nur 3 Kindern. 10 Patienten wurden kontinent, d. h. erreichten Trockenintervalle von 3 Stunden. Bei 4 von ihnen war ein Urinreservoir rekonstruiert worden mit einem kontinenten Stoma. Bei 43% der überlebenden Kinder traten rezidivierende Harnwegsinfektionen auf, wobei jedoch angenommen werden muß, daß die tatsächliche Infektionsrate höher lag.

Um die Behandlung einer Blasenexstrophie in dem dünn bevölkerten Schweden zu verbessern, ist ein übergeordnetes nationales Behandlungskonzept mit Zusammenarbeit der einzelnen Zentren eingerichtet worden. Die hierdurch erzielten Ergebnisse werden später vorgestellt.

Key words

Bladder exstrophy - Urinary incontinence - Urinary tract reconstruction

Schlüsselwörter

Blasenexstrophie - Harninkontinenz - Rekonstruktion des Harntraktes