Polyneuropathie bei Churg-Strauss-Syndrom

Zusammenfassung

Bei einer 72jährigen Patientin mit lang-jährigem Asthma bronchiale und starkem Gewichtsverlust in den letzten Monaten kam es zu einer akuten asymmetrischen sensomotorischen Polyneuropathie mit Fieber und einer Bluteosinophilie von 69 %. Die Muskelbiopsie ergab eine deutliche nekrotisierende Vaskulitis mit zahlreichen eosinophilen Granulozyten und eine neurogene Atrophie. Im Nervus suralis waren die vaskulitischen Veränderungen nur gering ausgeprägt und auf das Epineurium beschränkt. Die Zeichen des akuten Nervenfaserzerfalls standen im Vordergrund, die Faszikel waren gelegentlich nur sektorförmig betroffen. Der klinische und histologische Befund sprach für ein Churg-Strauss-Syndrom. Unter dem Einfluß einer Therapie mit anfangs 80 mg Prednisolon und 100 mg Azathioprin gingen die Polyneuropathie, die Eosinophilie und die Blutsenkungsreaktion rasch zurück.

Abstract

An acute polyneuropathy with fever and blood eosinophilia (69 %) developed in a 72-year-old woman with chronic bronchial asthma and weight loss for a few months. A muscle biopsy revealed necrotizing vasculitis with numerous eosinophilic granulocytes and neurogenic atrophy. The vasculitic changes were only minor in the sural nerve and limited to the epineurium. Signs of acute nerve-fibre disintegration were marked, while some fascicles were only affected in some sectors. The clinical and histological diagnosis suggested Churg-Strauss syndrome. The polyneuropathy, eosinophilia and abnormal erythrocyte sedimentation rate quickly disappeared on administration of initially 80 mg prednisolone and 100 mg azathioprine.