Dtsch Med Wochenschr 1989; 114(25): 989-992
DOI: 10.1055/s-2008-1066706
Kurze Originalien & Fallberichte

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Rezidivierende Meningitiden bei familiärem Defekt der β-Untereinheit der achten Komplementkomponente*

Recurrent meningitides in familial defect of the β-subunit of the eighth component of human complementW. Nürnberger, H. Pietsch, P. Kobler, C. Schwandt, R. Seger, V. Wahn
  • Kinderklinik B der Universität Düsseldorf und Universitetni Clinični Center, Ljubljana, sowie Kinderspital der Universität Zürich
* Die Arbeit enthält Teile der Promotionsarbeit von H. Pietsch.
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Publication Date:
25 March 2008 (online)

Zusammenfassung

Bei zwei Angehörigen einer jugoslawischen Familie traten bakterielle Meningitiden auf. In einem Fall blieb die Meningitis ein einmaliges Ereignis, aus dem Liquorpunktat konnten Neisserien nachgewiesen werden. Im zweiten Fall entwickelten sich insgesamt fünfmal eitrige Meningitiden, verbunden mit Petechien sowie einmal auch mit Arthritis des linken Knies, ohne daß ein Erreger nachgewiesen werden konnte. Bei beiden Patienten konnte mittels Western-blot-Technik ein Defekt der β-Untereinheit der achten Komplementkomponente nachgewiesen werden. Der Defekt konnte durch gereinigtes C8 vollständig behoben werden. Dadurch ließ sich zeigen, daß ein isolierter C8-Defekt ohne Fehlen anderer Komponenten bestand.

Abstract

Bacterial meningitides occurred in two members of a Yugoslavian family. In one case meningitis remained a singular event, Neisseria meningitidis being identified in the CSF. The second patient developed five episodes of recurrent purulent meningitis associated with petechiae and in one instace also with arthritis of the left knee but no causative germ was found. In both patients the Western blot technique revealed a defect of the β-subunit of the eighth component of complement that was completely eleminated by purified C8. This proved that the C8 defect was isolated and that no other component was deficient.

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