Sprue-assoziiertes T-Zell-Lymphom^*

Zusammenfassung

Bei einer 47jährigen Patientin mit seit sieben Jahren bekannter einheimischer Sprue kam es zu Fieberschüben bis 39°C, Gewichtsabnahme, einer therapierefraktären Diarrhoe sowie submandibulären, axillären und inguinalen Lymphomen. Bei der klinisch-chemischen Untersuchung wurde eine Panzytopenie festgestellt (Hämoglobingehalt 8,8 g/dl, Leukozytenzahl 500/µl, Thrombozytenzahl 19 000/µl). Der Quick-Wert war auf 39 % erniedrigt. Computertomographisch fanden sich ausgedehnte abdominelle Lymphome. Der Allgemeinzustand der Patientin verschlechterte sich rasch, es trat eine Hypoproteinämie auf (Gesamteiweiß 4,6 g/dl) mit peripheren Ödemen, Aszites und Pleuraergüssen. Die Patientin starb, ohne daß die Verdachtsdiagnose eines sprue-assoziierten malignen Lymphoms zu sichern war. Erst die Sektion führte zur Diagnose eines hochmalignen, pleomorphen, primär abdominellen Non-Hodgkin-Lymphoms. Immunhistochemisch handelte es sich um ein T-Zell-Lymphom.

Abstract

A 47-year-old woman, known to have coeliac disease, developed bouts of fever, up to 39°C, with loss of weight and treatment-resistant diarrhoea, as well as swelling of the submandibular, axillary and inguinal lymphnodes. Tests revealed a pancytopenia (haemoglobin 8.8 g/dl, leucocytes 500/µl, platelets 19.000/µl), and a reduction of the Quick value to 39 %. Computer tomography demonstrated extensive abdominal lymphomas. The patient's general condition quickly deteriorated, hypoproteinaemia developed (total protein 4.6 g/dl) with peripheral oedema, ascites and pleural effusion. She died before the suspected diagnosis of coeliac disease-associated malignant lymphoma could be confirmed. Autopsy demonstrated a highly malignant, pleomorphic, primary abdominal non-Hodgkin lymphoma, immunohistologically a T-cell lymphoma.