Assoziation von primärer biliärer Leberzirrhose und Sarkoidose - separate Krankheitsbilder oder neue nosologische Einheit?

Zusammenfassung

Primäre biliäre Leberzirrhose und Sarkoidose weisen klinische und histomorphologische Gemeinsamkeiten und Überschneidungen auf. Daraus wurde verschiedentlich gefolgert, daß bei gemeinsamem Auftreten beider Erkrankungen eine exakte Zuordnung zu den bekannten Entitäten nicht möglich und wahrscheinlich eine neue nosologische Einheit anzunehmen ist. Die eigene Beobachtung betrifft zwei Patientinnen mit primär biliärer Zirrhose, bei denen sich 12 bzw. 13 Jahre nach Erstdiagnose eine Sarkoidose entwickelte. Die Befunde in diesen Fällen sprechen gegen eine nosologische Einheit von primär biliärer Zirrhose und assoziierter Sarkoidose.

Abstract

Primary biliary cirrhosis of the liver and sarcoidosis have certain clinical and histomorphological features in common. It has been inferred from this that when the two diseases occur together its assignment to the one or other is not possible and a new nosological entity is to be assumed. Two own cases are described. Both had primary biliary cirrhosis, sarcoidosis developing 12 and 13 years, respectively, after the former had been first diagnosed. The findings in this cases speak against the two diseases constituting a nosological entity.