Akut leukämische Verlaufsformen von zentroblastisch-zentrozytischen Non-Hodgkin-Lymphomen

Zusammenfassung

Bei zwei Patienten mit zentroblastisch-zentrozytischem malignem Lymphom entwickelte sich trotz histologisch begrenzter Malignität eine Blastenleukämie. Die Blasten waren peroxidase- und PAS-negativ, während die α-Naphthylacetat-Esterase überwiegend positiv war. In einem Fall reagierte auch die saure Phosphatase in den Blasten positiv. Trotz einer Vielfalt therapeutischer Maßnahmen gelang es nicht, eine Remission der akuten Leukose herbeizuführen. Das zentroblastisch-zentrozytische maligne Lymphom ist somit nicht nur durch eine histologische Transformation zu höherer Malignität, sondern auch durch die Entwicklung einer Blastenleukämie gefährdet. Von unseren 18 Patienten mit zentroblastisch-zentrozytischen Lymphomen waren diese beiden Patienten die einzigen mit einer terminalen Blastenleukose. Bei zehn primär zentroblastischen malignen Lymphomen fanden wir in keinem Falle eine leukämische Verlaufsform. Beim hämatologischen Bild einer akuten Blastenleukose und bei gleichzeitiger diffuser Lymphknotenschwellung und einem Milztumor muß somit auch an eine Blastenleukose auf dem Boden eines zentroblastisch-zentrozytischen Lymphoms gedacht werden.

Abstract

Despite histologically limited malignancy blastic leukaemia developed in two patients with centroblastic-centrocytic malignant lymphoma. Blastic cells were peroxidase- and PAS-negative, whereas α-naphthylacetate-esterase was predominantly positive. In one case blastic acid phosphatase showed a positive reaction. Despite multiple therapeutic attempts remission of acute leukaemia could not be achieved. Centroblastic-centrocytic malignant lymphoma is thus not only endangered by the histologic transformation to higher malignancy but also by the development of blastic leukaemia. Among our 18 patients with centroblastic-centrocytic lymphomas these two patients were the only to develop terminal blastic leukaemia. There was no leukaemic course in ten primarily centroblastic malignant lymphomas. The association of haematologic acute blastic leukaemia and simultaneous diffuse lymphnode swelling and enlargement of the spleen must lead to consideration of blastic leukaemia originating from a centroblastic-centrocytic lymphoma.