Zervikale Dysphagie bei Scleroedema adultorum Buschke

Zusammenfassung

Das Scleroedema adultorum Buschke zeichnet sich durch eine zunehmende Verhärtung der Haut aus. Im Gegensatz zur Sklerodermie tritt das Erstarren der Haut am Körperstamm auf, während die Akren weitgehend frei bleiben. Innere Organe sollen vom Scleroedema adultorum Buschke nicht befallen werden. Bei zwei Patienten wurde das Vollbild der persistierenden Form des Scleroedema adultorum Buschke beobachtet. Der eine Patient klagte über zunehmende Schluckerschwernis mit Regurgitation und Aspiration; bei ihm zeigte sich manometrisch und röntgenkinematographisch eine Fehlerschlaffung des oberen Ösophagussphinkters. Bei dem anderen Patienten, der bisher keine Schluckbeschwerden hatte, ergab sich manometrisch eine Achalasie des oberen Ösophagussphinkters. Die Funktionsstörungen am Speiseröhreneingang weisen auf die Möglichkeit einer Mitbeteiligung innerer Organe beim Scleroedema adultorum Buschke hin. Zum Beweis eines ursächlichen Zusammenhangs zwischen Ösophagusmotilitätsstörung und Hauterkrankung bedarf es aber noch systematischer Untersuchungen an einer größeren Patientenzahl.

Abstract

Scleroedema adultorum Buschke is characterized by progressive hardening of the skin. In contrast to scleroderma the hardening occurs in the skin of the trunk while extremities remain largely free. Internal organs are said not to be involved in scleroedema adultorum Buschke. The full picture of the persistent form of scleroedema adultorum Buschke was observed in two patients. One patient complained of increasing dysphagia with regurgitation and aspiration. Manometry and X-ray cinematographic investigation showed inappropriate relaxation of the upper oesophageal sphincter. In the other patient who had not previously had swallowing difficulties manometry showed achalasia of the upper oesophageal sphincter. The functional disturbances of the upper oesophagus indicate the possibility of an involvement of internal organs in scleroedema adultorum Buschke. However, proof of an aetiological connection between disturbances of oesophageal motility and skin disease requires systematic investigations in a larger group of patients.