Zur Frühdiagnose der primär biliären Zirrhose

Zusammenfassung

Elektronenmikroskopische Untersuchungen an Leberzylindern von 16 Patienten, bei denen klinisch die Verdachtsdiagnose einer chronisch-destruktiven, nicht eitrigen Cholangitis als Frühform der primär biliären Zirrhose bestand, ergaben auffällige Veränderungen an den intrahepatischen Gallen-Canaliculi. Sie bestehen in einer Verplumpung und Reduktion der Mikrovilli, einer Verdichtung des perikanalikulären Ektoplasmas und der Interzellularspalten sowie einer zunehmenden Obliteration des Canaliculus-Lumens. Bei sechs Patienten entwickelte sich während einer Beobachtungszeit von drei Jahren das typische Bild der primär biliären Zirrhose. Die ultrastrukturellen Befunde könnten zur Klärung der Morphogenese dieser Erkrankung beitragen; sie sind möglicherweise pathognomonisch für die Frühphase der Erkrankung. Der auslösende Faktor bleibt jedoch unbekannt.

Abstract

Electron microscopic investigations of liver biopsy specimens in 16 patients with a clinically suspected diagnosis of chronic obstructive non-purulent cholangitis as the early stage of primary biliary cirrhosis showed characteristic changes of the intrahepatic biliary canaliculi. These consist of a coarsening and reduction of microvilli, thickening of pericanalicular ectoplasm and intercellular gaps as well as increasing obliteration of the canalicular lumen. Typical primary biliary cirrhosis developed in 6 patients over an observation period of 3 years. The ultrastructural findings may contribute towards identification of morphogenesis of this disease. They are possibly pathognomonic for the early stage of the disease. However, the precipitating factor remains unknown.