Spontaneous Perforation of the Biliary Tract in Infancy: A Series of 11 Cases*

Abstract

Eleven patients presenting with spontaneous perforation of the biliary tract were treated at Bicêtre Hospital between 1971 and 1993. Three groups were individualised, each with a different pattern of local presentation: generalised biliary peritonitis (n = 2), localised biliary peritonitis (n = 4), secondary biliary stenosis (n = 5). In each case, cholestatic jaundice developed after a postnatal symptomfree interval. Ten patients were operated on. Perforation was located in the cystic duct (n = 2), at the junction of the cystic and hepatic ducts (n = 4), in the common hepatic duct (n = 1) or common bile duct (n = 1). The site of perforation was no longer identifiable in two cases with stenosis. A cholecystectomy was performed in the 2 cases with cystic duct perforation; in the cases of lesions of the main duct, either simple external biliary drainage (n = 3) or biliary reconstruction (n = 5) was carried out. Postoperative complications included bile leak (n = 2), ascending cholangitis (n = 1), portal vein thrombosis (n = 2). Five patients were submitted to further surgery including biliary revision (n = 3), porto-systemic shunt (n = 1), and other procedures (n = 2). One infant died from postoperative sepsis; 2 were lost to follow-up, one of which probably did not survive; 4 are alive and well. Late sequelae are present in 4 children: portal hypertension (n =1), mild residual bile duct dilatation without cholestasis (n = 1), and mild to moderate liver fibrosis (n = 2). Prompt diagnosis and appropriate treatment should improve the prognosis of this rare condition.

Zusammenfassung

Es wird über 11 Säuglinge berichtet, die im Zeitraum von 1971-1993 wegen einer spontanen Perforation der Gallenwege operiert werden mußten.

Hierbei konnten 3 Patientengruppen unterschieden werden: Kinder mit einer generalisierten galligen Peritonitis (n = 2), Patienten mit einer lokalisierten Gallenblasenperitonitis (n = 4) und Kinder mit einer Gallengangsstenose (n = 5).

In allen Fällen entwickelte sich der cholestatische Ikterus nach einem symptomfreien Intervall. 10 Kinder wurden operiert. Bei zweien war die Perforation im Ductus cysticus lokalisiert, bei 4 an der Zystikus-/Hepatikusgabel, bei 1 Kind im Bereiche des Ductus hepaticus communis und bei einem weiteren im Ductus choledochus. Bei den Kindern mit einer Zystikusperforation wurde eine Cholechystektomie vorgenommen. Bei den Kindern mit Perforationen im Ductus hepaticus communis oder Choledochus wurde entweder eine äußere Galleableitung (n = 3) oder eine Rekonstruktion der Gallenwege (n = 5) durchgeführt. Die postoperativen Komplikationen bestanden in einer Gallenfistel (n = 2), einer aszendierenden Cholangitis (n = 1) sowie in einer Thrombose der Portalvene (n = 2). Bei 5 Kindern mußten weitere chirurgische Eingriffe durchgeführt werden: Bei 3 eine Revision der Gallenwege, bei 1 eine portosystemische Anastomose und bei 2 andere Operationen. Ein Kind verstarb an einer postoperativen Sepsis, 2 Patienten konnten nicht nachuntersucht werden, wobei bei einem Kind es nicht sicher ist, ob es überlebt hat. 4 Kinder waren jedoch noch am Leben und gesund. Bei 4 weiteren Kindern fanden sich Spätprobleme in Form einer portalen Hypertension (n = 1), einer leichten Erweiterung der Gallenwege ohne Cholestase (n = 1), einer leichten Leberfibrose (n =2).

Die Autoren folgern aus ihrer Untersuchung, daß eine schnelle Diagnose und eine suffiziente chirurgische Therapie die Prognose dieser seltenen und schweren Fehlbildung zu verbessern vermag.

Key words

Bile ducts - Perforation - Infancy - Surgery

Schlüsselwörter

Gallenblasenperitonitis - Gallenwegsperforation