Pancreatoblastoma in Children - Case Report and Review of the Literature

Abstract

Pancreatoblastomas are rare embryonal malignancies in childhood. We report a 3-year-old girl with a tumor of the head of pancreas. Staging by bone scintigraphy and CT scans of abdomen and chest did not show evidence of metastatic disease. Tumor markers showed elevated levels of alpha-1 fetoprotein (64 ng/ml; normal 0-10 ng/ml) and lactate dehydrogenase (423 U/l; normal range below 300 U/l). The tumor was macroscopically completely removed by local resection. Postoperative tumor grading was pT1, N0, M0. The child recovered very soon after surgery without severe complications. Tumor markers dropped to normal values, indicating complete remission (follow-up time 12 months).

According to the biological growth characteristics of pancreatoblastomas and to the literature, localized and non-metastatic tumors should be completely resected without radical pancreatoduodenectomy and without adjuvant chemotherapy. This is the most conservative therapy with a good prognosis. However, metastatic disease, primarily inoperable conditions or local relapses are indications for chemotherapy combined with radiotherapy and followed by resection of the tumor. At present, the prognosis of such cases is rather poor.

Zusammenfassung

Pankreatoblastome sind sehr seltene maligne embryonale Tumoren des Kindesalters. Über ein im Pankreaskopf lokalisiertes Pankreatoblastom bei einem 3jährigen Mädchen wird berichtet, das durch Resektion komplett entfernt wurde. Das postoperative Tumorgrading ergab pT1, N0, M0. Serum-alpha-1-Fetoprotein (64 ng/ ml) und Lactatdehydrogenase (423 U/l) waren erhöht; Sonographie, CT von Thorax und Abdomen sowie Skelettszintigraphie erbrachten keinen Hinweis auf Metastasen. Postoperativ sanken die Tumormarker in den Normbereich. Seit einem Jahr befindet sich das Mädchen in kompletter Remission.

Die Besonderheiten des Wachstumsverhaltens von Pankreatoblastomen bilden im Zusammenhang mit einer ausführlichen Literaturanalyse die Grundlage einer tumoradaptierten Therapiekonzeption. Danach werden lokalisierte Pankreatoblastome ohne Metastasen unter Vermeidung einer radikalen Pankreatoduodenektomie komplett reseziert; sie bedürfen bei guter Prognose keiner adjuvanten Chemotherapie. Metastasierende und primär nicht resektable Tumoren sollten nach bioptischer Diagnosesicherung mit Chemotherapie, lokale Rezidive auch mit Radiotherapie behandelt, dann operativ entfernt und anschließend chemotherapeutisch nachbehandelt werden. Die Prognose metastasierter oder primär nicht resektabler Pankreatoblastome ist auch gegenwärtig noch schlecht.

Key words

Pancreatoblastoma - Children - Surgery - Chemotherapy

Schlüsselwörter

Pankreatoblastome - Kindesalter - Operative Strategie - Chemotherapie